ACALASIA

 

La acalasia es un trastorno de la motilidad esofágica, que dificulta el vaciamiento del esófago y ocasiona una dilatación gradual y progresiva del mismo, lo que tiene un profundo efecto en el estado nutricional de los pacientes, debido a la modificación que induce sobre los hábitos alimentarios.

 

 A pesar de tener una baja incidencia (1:100 000 habitantes), es la segunda causa de cirugía esofágica en el mundo. El retraso en el diagnóstico y tratamiento de esta patología tiene un efecto deletéreo en la calidad de vida de los pacientes y puede llevar al desarrollo de megaesófago y requerir procedimientos quirúrgicos radicales, como esofaguectomía con necesidad de sustitución esofágica, con una alta morbilidad y mortalidad, por lo que el diagnóstico temprano permitirá un tratamiento oportuno, antes del desarrollo de complicaciones.

La acalasia es un trastorno primario de la motilidad esofágica, caracterizado por una deficiente relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) y pérdida de la peristalsis esofágica

CUADRO CLINICO

 

La presentación clásica de la acalasia se caracteriza por disfagia a sólidos y líquidos asociado a regurgitación de alimentos no digeridos o saliva. Puede presentarse con dolor torácico posprandial asociado a la disfagia, pérdida de peso o pirosis, lo que puede condicionar un diagnóstico inicial erróneo de enfermedad por reflujo gastroesofágico.

 

Por lo tanto, el diagnóstico de acalasia se debe sospechar en aquellos pacientes que tengan disfagia a sólidos y líquidos, y en los que tengan regurgitación que no responden a un tratamiento adecuado con inhibidores de bomba de protones (IBP).

 

Se debe descartar acalasia en todo paciente con disfagia a sólidos, líquidos o ambos, o con hallazgos endoscópicos de retención de saliva, líquidos o alimentos en el esófago, sin obstrucción mecánica, como estenosis o tumoración, así como en pacientes con cuadro de reflujo gastroesofágico con regurgitación, que no responden a la terapéutica apropiada con IBP.

 

ESTUDIOS DE GABINETE

La manometría es esencial para el diagnóstico. La aperistalsis y la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (EEI) sin evidencia de obstrucción mecánica son hallazgos manométricos diagnósticos de acalasia. Cada vez hay mayores datos que sugieren que la manometría de alta resolución (que incorpora sensores a intervalos de 1 cm), puede tener mayor sensibilidad en el diagnóstico de acalasia que las técnicas convencionales, pero se necesitan más estudios clínicos para confirmar esta aseveración

 

El valor de la endoscopia en el estudio de la acalasia es descartar obstrucción mecánica o pseudoacalasia, ya que ambas pueden parecer como acalasia por clínica y por manometría.

 

El diagnóstico de acalasia es apoyado por el esofagograma baritado, incluyendo los hallazgos de dilatación del esófago, unión esófago-gástrica (UEG) estrecha, imagen en pico de pájaro, aperistalsis y vaciamiento esofágico retardado en el esofagograma baritado temporizado (EBT).

 

Se recomienda realizar primero esofagograma baritado, posteriormente endoscopia y siempre debe confirmarse el diagnóstico de acalasia con manometría esofágica, para tener una valoración integral (anatómica, morfológica y funcional) del esófago. 

Todo paciente candidato a tratamiento quirúrgico debe tener estudio manométrico preoperatorio, excepto en casos en los que no sea posible la realización del estudio por deformidad anatómica.

 Se sugiere realizar manometría de alta resolución si se cuenta con el recurso, y en los casos que se tenga alguna duda diagnóstica.

Todo paciente con disfagia debe referirse a unidades de segundo nivel de atención para protocolo de estudio supervisado por un médico especialista en gastroenterología, endoscopia o cirugía general.

 

Cuando ya exista diagnóstico de acalasia, debe referirse a centros de concentración con experiencia en el manejo multidisciplinario (radiológico, endoscópico y quirúrgico) de esta patología.

El tratamiento médico farmacológico oral incluye bloqueadores de canales de calcio y nitratos. Debido al retraso del vaciamiento esofágico se administran por vía sublingual.

 

Las principales limitaciones de estos agentes son su efecto de corta duración, el alivio incompleto de los síntomas y la disminución del efecto con el tratamiento a largo plazo, además de que hasta 30% de los pacientes puede presentar efectos secundarios, como edema periférico, dolor de cabeza e hipotensión.

 

Se sugiere tratamiento médico farmacológico oral en pacientes que no son candidatos a tratamiento quirúrgico o endoscópico y en aquellos que no aceptan otras modalidades de tratamiento.

TOXINA BOTULÍNICA

 

La dosis que se ha utilizado para inyección endoscópica de toxina botulínica es de 100 UI, la cual se diluye en solución salina y se aplica en bolos de 0.5 a 1 ml con una aguja endoscópica, por arriba de la unión escamo-columnar, por lo menos en cuatro cuadrantes.

 

Se recomienda la aplicación endoscópica de toxina botulínica en pacientes que no son candidatos a dilatación neumática (DN) o miotomía quirúrgica.

 

ENDOPROTESIS

La guía de práctica clínica de acalasia, de la Sociedad Americana de Cirujanos Gastrointestinales у Endoscopistas, no recomienda la utilización de endoprótesis para el tratamiento de la acalasia, debido al riesgo de complicaciones e incluso de mortalidad.

 

DILATACION NEUMATICA GRADUADA

 

La DNG utiliza aire presurizado para dilatar intraluminalmente el esofago a través de un balón y romper las fibras circulares del EEI. En la actualidad los balones más usados en el tratamiento de la acalasia son de polietileno y están disponibles en tres tamaños: 3, 3.5 y 4 cm de diámetro. La colocación se hace bajo sedación y con control endoscópico o radiológico, para lo cual se requiere de personal entrenado en su uso, así como del respaldo de un grupo quirúrgico para el caso de que se presente una perforación. La presión requerida es de 8 a 15 psi mantenido por 15 a 60 segundos. Después de la dilatación, se realiza un estudio contrastado

 

Se recomienda la DNG en pacientes en quienes no está contraindicada la cirugía, pero tienen un riesgo quirúrgico alto, en los pacientes de edad avanzada o que no desean tratamiento quirúrgico electivo.

 

MIOTOMIA ENDOSCOPICA PERORAL

 

La técnica de POEM (peroral esophageal myotomy), desarrollada en Japón por Inoue, es un procedimiento que requiere la creación de un plano submucoso endoscópico con un barril distal transparente para tener acceso a la capa circular de fibras musculares T para realizar la miotomía. Se utiliza un disector W endoscópico para disecar el plano y cortar el músculo con una longitud mínima de 6 cm hacia el esófago, y 2 cm por abajo de la unión escamo-columnar hacia el cardias.

 

En este momento, no existe suficiente evidencia para emitir una recomendación respecto a la utilidad de la POEM. Sin embargo, se considera una opción terapéutica con riesgo alto de complicaciones en manos inexpertas. Es necesario realizar investigación clínica para evaluar los resultados a mediano y largo plazo con esta técnica.

Miotomia laparoscópica

 

La miotomía quirúrgica de Heller consiste en la división de las fibras musculares del EEI sin disrupción de la mucosa.

 

Después de la miotomia laparoscópica, la mejoría Stefa sintomática se ha reportado en 89% de los pacientes Vaezi (rango, 77% a 100%), independientemente de si una funduplicatura se realizó al mismo tiempo. La calidad de vida del paciente mejora significativamer y se han reportado tasas de satisfacción de los pacientes con cirugía de 80% a 90%.

 

Se recomienda la miotomia laparoscópica como tratamiento inicial en pacientes con acalasia.

 

El tamaño recomendado de la miotomía ha oscilado entre 4 y 8 cm en el esófago y 0.5 a 2 cm en el estómago. La mejoría sintomática y de la presión en reposo del EEI (10 a 12 mm Hg) se han encontrado cuando la miotomía es dentro de este rango.

 

Se recomienda realizar miotomía de por lo menos 6 cm en la porción esofágica y extenderse otros 2 cm hacia el estómago.

 

Se recomienda realizar un procedimiento antirreflujo concomitante de tipo funduplicatura parcial y en los casos en los que se considere necesario realizar plastia hiatal, verificando que no quede apretada para que no produzca disfagia.

 

Se sugiere realizar endoscopia transoperatoria para verificar que se realizó una miotomía completa y que no hay perforación esofágica o gástrica.

Se sugiere verificar la integridad de la mucosa esofágica después de la miotomía mediante la instilación de azul de metileno.

 

TRATAMIENTO QUIRURGICO EN ACALASIA TERMINAL

 

En pacientes con acalasia terminal (megaesofago o esófago sigmoideo) candidatos a tratamiento quirúrgico, se recomienda realización inicial de miotomía; si no hay respuesta terapéutica está Va indicada la esofaguectomía con ascenso gástrico.

 

Dada la morbilidad y mortalidad asociada a la esofaguectomía se recomienda referir a estos pacientes a centros de concentración o unidades de tercer nivel con experiencia en cirugía esofago gástrica.

El objetivo del tratamiento en la acalasia es disminuir la sintomatología (disfagia, regurgitación, pirosis y dolor) y mejorar el vaciamiento esofágico para disminuir el riesgo de desarrollar megaesófago.

 

La mejoría sintomática no es un indicador confiable de mejoría en el vaciamiento esofágico, por lo que el seguimiento debe incluir tanto la valoración clínica como la valoración del vaciamiento esofágico con esofagograma baritado temporizado (EBT), el cual se sugiere realizar anualmente. Múltiples estudios han demostrado que el EBT permite identificar a los pacientes que a pesar de tener resolución sintomática tienen pobre vaciamiento esofágico y tienen mayor riesgo de presentar falla terapéutica. Aquellos pacientes con vaciamiento anormal a los 5 minutos (independientemente de si tienen o no síntomas) tendrán mayor riesgo de recaída.

 

Respecto de la realización de manometría de seguimiento, algunos estudios señalan que pacientes con presión basal del EEl de 10 mm Hg después de una dilatación neumática tendrán mayores tasas de remisión a 10 años.

 

La endoscopia es otra manera de hacer seguimiento para valorar dilatación esofágica y retención de alimento en el esofago. No es necesario hacer seguimiento endoscópico para detección de cáncer de forma rutinaria; sin embargo, en pacientes con más de 10 años de evolución con acalasia, se sugiere realizar panendoscopia cada 3 años.

 

Se recomienda realizar seguimiento clínico y radiológico.

 

Dentro de la evaluación clínica, se recomienda la valoración a través de la escala de Eckardt a los meses 1, 3, 6 y 12 de tratamiento y después anualmente (Cuadro 1).

 

En caso de identificarse sintomatología >3 en la escala de Eckardt, se recomienda realizar EBT. Cuando la sintomatología sea <3, se podrá mantener vigilancia clínica y el esofagograma se recomienda realizar anualmente, para descartar falla terapéutica.

 

La endoscopia se recomienda en pacientes con más de 10 años de evolución con la acalasia, por el riesgo de desarrollar carcinoma.

 

Se sugiere evaluar el desarrollo de reflujo gastroesofágico, a través de la escala de DeMeester modificada. En pacientes con datos clínicos de reflujo gastroesofágico se sugiere realizar endoscopia y pHmetría (Cuadro 2).

DEFINICIÓN

En pacientes con disfagia persistente postratamiento, se recomienda realizar EBT para evaluar el vaciamiento esofágico y determinar si existe falla terapéutica.

 

En pacientes con adecuada evolución clínica, el EBT se recomienda de forma anual, como parte del seguimiento posoperatorio.

 

TRATAMIENTO EN FALLA TERAPEUTICA

 

El manejo de la falla terapéutica en el tratamiento de la acalasia dependerá del tipo de terapéutica inicialmente empleada.

 

Para pacientes originalmente tratados con dilatación neumática se sugiere miotomía quirúrgica acompañada de un tratamiento antirreflujo, nuevas dilataciones o aplicación de toxina botulínica, dependiendo del riesgo quirúrgico y las preferencias del paciente.

 

Para pacientes sometidos inicialmente a una miotomía quirúrgica las opciones incluyen realización de una nueva miotomía quirúrgica, aplicación de toxina botulínica, realización de dilataciones Ste neumáticas, o como opción final realizar una esofaguectomía.

 

Durante la reoperación por falla terapéutica se sugiere realizar la nueva miotomía en la cara posterior del esófago.