ICTERICIA NEONATAL




 

Una de las afecciones que se presenta con frecuencia en los recién nacidos es la ictericia, que se refiere a la coloración amarilla de la piel y las mucosas, que se presenta cuando las bilirrubinas en sangre se encuentran elevadas, condición conocida como hiperbilirrubinemia.

Aproximadamente el 60% de los recién nacidos de término y el 80% de los prematuros desarrollan ictericia en la primera semana de vida, así como que el 10% de los recién nacidos alimentados con seno materno presentan ictericia durante el primer mes de vida.

La mayoría de los recién nacidos presentan una condición conocida como ictericia fisiológica la cual generalmente es inofensiva, se resuelve entre el tercero y quinto día de vida y no presenta complicaciones significativas en ausencia de comorbilidades como la prematurez, sepsis o enfermedad hemolítica, estos trastornos en algunos recién nacidos pueden llegar a ser suficientemente graves como para ponerlos en riesgo de morir o de presentar alteraciones del desarrollo neurológico a largo plazo.

La ictericia en periodo neonatal se presenta debido a la corta vida media de los eritrocitos, a una concentración alta de eritrocitos y al lento metabolismo y excreción de la bilirrubina, que da como resultado aumento en los niveles de bilirrubina no conjugada en el torrente sanguíneo misma que es potencialmente tóxica al tejido neural, principalmente para los núcleos basales. La prevención, detección y manejo de la ictericia en los recién nacidos de termino sanos y prematuros está cambiando, particularmente porque, aunque la ictericia es muy común y el kernicterus es muy raro, la hiperbilirrubinemia grave puede ocasionar alteraciones del neurodesarrollo a corto y a largo plazo, se estima que el 2% de los recién nacidos presentan concentraciones de bilirrubina en suero mayores de 20 mg/dl (340 μmol/l), se sabe que el kernicterus ocurre con niveles más bajos de bilirrubina en el recién nacido que tienen factores de riesgo como patología materna durante el embarazo, diferente grupo sanguíneo grupo sanguíneo con la madre y enfermedades concomitantes en el recién nacido. El propósito de un adecuado seguimiento es disminuir la morbilidad y mortalidad asociada a encefalopatía por hiperbilirrubinemia, minimizar el tiempo de la suspensión de la lactancia materna y la convivencia del binomio durante el periodo neonatal durante el tratamiento de la hiperbilirrubinemia.

 

La hiperbilirrubinemia neonatal grave que progresa a la encefalopatía hiperbilirrubinemia o kernicterus es devastadora para los recién nacidos y sus familiares, por las secuelas a largo plazo como parálisis cerebral, desordenes del lenguaje, sordera y en general retraso del neurodesarrollo, estas complicaciones son raras en países del primer mundo porque se realiza diagnóstico y tratamiento en forma oportuna.

En el periodo neonatal temprano que comprende del primero al sexto día de vida, es en el que se presentan la mayoría de las muertes, por lo que es, en este periodo en el que se debe hacer el diagnóstico e iniciar el tratamiento con la finalidad de disminuir las secuelas neurológicas y la muerte, que se presentan con más frecuencia en los países con baja condición socioeconómica.


Hay evidencia consistente procedente de estudios de buena calidad que demuestran que son cuatro los factores asociados con un incremento en el riesgo de hiperbilirrubinemia:

§ Edad gestacional menor de 38 semanas

§ Presencia de ictericia dentro de las primeras 24 horas de vida

§ Historia familiar de ictericia que requirió fototerapia

§ Alimentación exclusiva con leche materna




Se recomienda realizar las siguientes acciones a todos los recién nacidos para diagnosticar en forma oportuna la ictericia:

§ Investigar la presencia de factores asociados que predisponen al recién nacido para desarrollar hiperbilirrubinemia NICEificativa poco después del nacimiento.

§ Examinar al recién nacido para detectar ictericia en cada oportunidad, especialmente en las primeras 72 horas.

§ La inspección visual se realizará con el recién nacido desnudo con luz brillante, preferiblemente natural.

§ Se deberán revisar las escleróticas, las encías y la piel blanqueada que es útil en todos los tonos de piel

EVALUACIÓN DE LA ICTERICIA


Inspección visual de la ictericia.

 El reconocimiento de la ictericia es crucial para que se inicie la evaluación integral del recién nacido y el tratamiento que debe recibir. Aunque generalmente la bilirrubina causa coloración amarilla en la piel, la esclerótica y el paladar, en ocasiones la detección de la ictericia puede ser sorprendentemente difícil. Los recién nacidos con piel muy pálida pueden aparecer "bronceados" en lugar de amarillos, y en los de tono de piel muy obscura llega a ser casi imposible detectarla. En los recién nacidos con enfermedad hepática, el grado de ictericia no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad hepática. Tradicionalmente se ha recomendado que para detectar la ictericia se debe "blanquear" un área pequeña de la piel (generalmente en la nariz) presionándola, además de inspeccionar la esclerótica y el paladar. Se cree que la ictericia se extiende desde la cabeza hasta los dedos de los pies, es decir presenta progresión céfalo-caudal. Las zonas de Kramer intentan cuantificar esta progresión.

Se recomienda en todos los recién nacidos:

§ No confíe solamente en la inspección visual para estimar el nivel de bilirrubina.

§ Medir (urgente) y registrar el nivel de bilirrubina cuando, dentro de las primeras 24 horas de vida se presente la ictericia.

§ No medir niveles de bilirrubinas de forma rutinaria cuando la ictericia no es visible.


Escala de Kramer

 La extensión de la ictericia determinada por la escala de Kramer (Cuadro 1) se correlaciona únicamente de forma moderada con el nivel de bilirrubinas y no debería ser usada con seguridad para predecir el nivel de bilirrubinas o el riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia NICEificativa. Ésta escala proporciona información clínica sobre la ausencia o presencia de ictericia.




Se recomienda usar la escala de Kramer solo para determinar la ausencia o presencia de ictericia (sobre todo en primer nivel de atención). En caso de existir ictericia siempre se medirán los niveles séricos de bilirrubinas para determinar valores reales y de acuerdo a estos resultados considerar el tratamiento. En clínicas y hospitales donde no se cuente con servicio de laboratorio considerar envío a segundo o tercer nivel de atención.


La evidencia muestra que las mediciones de bilirrubina transcutánea ayudan con la evaluación del grado de ictericia y son más precisas que la inspección visual.

Los niveles de bilirrubina estimados con la medición transcutánea dejan de ser equivalentes cuando los niveles de bilirrubina sérica se encuentran por arriba de 14.7 mg/dl (250 μmol/l). Si la bilirrubina transcutánea se encuentra por arriba de 14.7 mg/dl (250 μmol/l, se deberá medir las bilirrubinas séricas (estándar de oro por la precisión de la medición)

En los recién nacidos pretermino con <35 semanas de edad gestacional la evidencia de la exactitud del bilirrubinómetro transcutáneo no es clara, por lo que este dispositivo no debe usarse, ya que los recién nacidos prematuros son más vulnerables que los recién nacidos de término para presentar kernicterus con niveles relativamente bajos de bilirrubinas y necesitan pruebas más precisas.

En la frente y el esternón es donde se realizan las mediciones transcutáneas de la bilirrubina, con resultados similares.

 

El bilirrubinómetro transcutáneo es una prueba diagnóstica no invasiva y en consecuencia es más aceptada por los padres y el personal médico.

La determinación de bilirrubinas séricas es el “estándar de oro” para conocer el grado de hiperbilirrubinemia.

No hay evidencia de buena calidad que justifique el uso de los siguientes métodos para predecir la hiperbilirrubinemia NICEificativa:

 § Nivel de bilirrubina en sangre del cordón umbilical

§ Medición de monóxido de carbono.

 § Prueba de antiglobulina directa en la sangre del cordón umbilical (prueba de Coombs).

 

Recomendaciones para el uso del bilirrubinómetro transcutáneo.

 § Usar un bilirrubinómetro transcutáneo en recién nacidos con edad gestacional de ≥35 semanas y edad postnatal mayor de 24 horas.

§ En caso que el bilirrubinómetro transcutáneo no esté disponible, se deberán medir las bilirrubinas séricas.

§ Si, una medición con el bilirrubinómetro transcutáneo indica un nivel de bilirrubina mayor de 14.7 mg/dl (250 μmol/l) se deberá verificar el resultado midiendo las bilirrubinas séricas.

§ En recién nacidos con ictericia en las primeras 24 horas de vida, siempre se deben medir las bilirrubinas séricas.

 § En recién nacidos con ≤35 semanas de edad gestacional que presentan ictericia siempre se les medirán las bilirrubinas séricas.

§ En los recién nacidos con bilirrubinas por arriba del umbral que requiere iniciar tratamiento y que considera la edad postnatal, siempre se medirán las bilirrubinas séricas, incluso en el periodo de seguimiento.

 

Se recomienda que al recién nacido que presenta ictericia visible dentro de las primeras 24 horas de vida se le realice el siguiente protocolo de medición de bilirrubinas séricas:

§ Mida y registre el nivel de bilirrubina sérica dentro de las siguientes dos horas.

 § Continuar midiendo el nivel de bilirrubina sérica cada 6 horas en todos los recién nacidos con ictericia evidente en las primeras 24 horas de vida hasta que el nivel se encuentre por debajo del umbral de tratamiento y se encuentre en reducción continua.

§ Los recién nacidos con incremento continuo del nivel de bilirrubinas séricas deberán ser evaluados en forma integral por un médico con experiencia lo más pronto posible dentro de las primeras 6 horas de vida para excluir causas patológicas de la ictericia.

§ Los niveles de bilirrubina se deberán interpretar de acuerdo a la edad postnatal en horas y seleccionar el tratamiento de la hiperbilirrubinemia según los cuadros 2 y 3.

 

A los recién nacidos que presentan ictericia visible después de las 24 horas de vida se les deberá medir el nivel de bilirrubinas dentro de las siguientes 6 horas de haberse detectado la ictericia.

Los recién nacidos con ictericia prolongada, con bilirrubina conjugada mayor de 14.7 mg/d (25 μmol/l) podrían estar cursando con enfermedad hepática grave. Por lo que se deberán iniciar los estudios pertinentes para su pronto diagnóstico y tratamiento encabezados por médicos expertos.

Se recomienda realizar las siguientes acciones para detectar enfermedades subyacentes en todos los recién nacidos con hiperbilirrubinemia NICEificativa, es decir con niveles de bilirrubina igual o superior al umbral para inicio de tratamiento (Cuadros 2 y 3).



( hasta la semana 38)



§ Un profesional de la salud debidamente capacitado deberá realizar un examen clínico completo al recién nacido con hiperbilirrubinemia NICEificativa.

§ Medir la bilirrubina sérica antes de iniciar el tratamiento y para seguimiento de la respuesta al tratamiento.

§ Para detectar la presencia de alguna enfermedad subyacente se recomienda realizar: - Biometría hemática completa - Reticulocitos - Grupo Sanguíneo y Rh del binomio madre-hijo - Prueba de Coombs, tener en cuenta la fuerza de la reacción sí, la madre recibió profilaxis con inmunoglobulina anti-D durante el embarazo.

Solicitar las siguientes pruebas se solo sí existe sospecha clínica de alguna patología específica.

- Frotis de sangre

- Niveles de glucosa-6-fosfato - Deshidrogenasa en sangre (considerar origen étnico)

 - Cultivos microbiológicos de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo, sí, se sospecha infección).

Medición de los niveles de bilirrubina durante la fototerapia

Inicio de Fototerapia

§ Antes de iniciar la fototerapia se deberán tener la medición de bilirrubina sérica con la que se decidió iniciar esta terapia.

 § En recién nacidos con ≥38 semanas de edad gestacional y la bilirrubina está en la categoría de “Valorar individualmente la pertinencia de iniciar fototerapia” (Cuadros 2 y 3) se deberá repetir la medición de bilirrubinas en 6 horas independientemente de sí se inició o no la fototerapia.

Durante la fototerapia

 § Después de iniciar fototerapia la medición de bilirrubinas séricas se repetirá cada 4–6 horas.

 § Cuando el nivel de bilirrubinas se estabilice o empiece a decrecer la medición podrá ser cada 6 a 12 horas. Retiro de fototerapia

§ Detenga la fototerapia una vez que la bilirrubina sérica haya descendido a un nivel al menos 2.92mg/dl (50 μmol/l) por debajo del umbral para inicio de fototerapia (Cuadros 2 y 3).

 § Después de retirar la fototerapia se medirán las bilirrubinas a las 12–18 horas, por la posibilidad de presentar rebote, para esta medición no es necesario que los recién nacidos permanezcan hospitalizados.




Ictericia fisiológica

Se refiere a la forma más común generalmente inocua que ocurre en la primera semana de vida y no tiene causa subyacente identificable, se ha relacionado con las siguientes condiciones:

§ Mayor carga de bilirrubinas en el hepatocito, debido a que existe mayor volumen eritrocitario por kg de peso

§ Menor vida media de los eritrocitos fetales (90 días)

§ Mayor reabsorción de bilirrubina en el intestino por la circulación enterohepática

§ Defectuosa captación de bilirrubina del plasma

§ Conjugación defectuosa por insuficiencia del complejo enzimático glucuroniltransferasa La intensidad de estos mecanismos está relacionada con el grado de madurez del recién nacido.

 

Ictericia asociada a leche materna

 Los recién nacidos alimentados con leche materna tienen más probabilidades de desarrollar ictericia fisiológica en la primera semana de vida, la ictericia generalmente persiste más allá de las dos primeras semanas de vida, por sus características se considera fisiológica y en consecuencia inofensiva. Se caracteriza por la elevación de bilirrubina no conjugada. El 13% de los recién nacidos alimentados con leche materna llegan a alcanzar cifras de bilirrubinas >12 mg/dl /l (>204 μmol) y el 2% >15 mg/dl (>255 μmol/l), inicia alrededor del quinto día de vida y puede persistir hasta nueve semanas. El mecanismo por el cual se presenta no se conoce completamente, aunque se ha relacionado con la ingesta reducida de leche materna (por falta de apoyo y asesoramiento para la lactancia materna) que ocasiona que el tránsito intestinal sea lento y aumente la circulación entero-hepática de la bilirrubina. Así como puede ser que haya una reducción relativa de los niveles de bilirrubina en los recién nacidos porque aumenta la depuración de la bilirrubina del intestino.

 

Ictericia No fisiológica

La ictericia en el recién nacido puede tener causas no fisiológicas, como la incompatibilidad de los grupos sanguíneos (Rhesus, ABO o subgrupos), hemólisis, sepsis, hematomas y trastornos metabólicos.

La deficiencia de una enzima en particular, la glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G6PD), puede causar ictericia neonatal grave. La deficiencia de G6PD es más común en ciertos grupos étnicos y funciona en familias. Los síndromes de Gilbert y Crigler-Najjar son causas raras de ictericia neonatal. La obstrucción y las deformidades congénitas del sistema biliar (ejemplo atresia biliar), causan ictericia obstructiva asociada con hiperbilirrubinemia conjugada. Esta condición requiere manejo especializado y tratamiento quirúrgico.

Es necesario conocer el tipo de ictericia que tiene el recién nacido porque eso permite iniciar el tratamiento adecuado, además ayuda a establecer el pronóstico.


Existe evidencia clara que la fototerapia es un procedimiento seguro y eficaz para el tratamiento de la ictericia en los recién nacidos, llegando a reducir la necesidad de realizar exanguinotransfusión.

El propósito del tratamiento con fototerapia y/o exanguinotransfusión es evitar el kernicterus

Los niveles de bilirrubina se pueden controlar en forma inicial colocando al recién nacido por abajo de una lámpara que emita luz en el espectro azul (fototerapia). La energía luminosa con longitud de onda adecuada convierte a la bilirrubina alojada en la piel en una forma inofensiva que puede excretarse por la orina.

Para determinar el tratamiento de la hiperbilirrubinemia en los recién nacidos se debe utilizar el nivel de bilirrubinas totales y llevarlo a las tablas que consideran la edad gestacional y los días de vida extrauterina. (Cuadros 2 y 3).

No use la proporción de albúmina/bilirrubina cuando tome decisiones sobre el tratamiento de la hiperbilirrubinemia.

No reste la bilirrubina conjugada de la bilirrubina sérica total cuando tome decisiones sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia.


FOTOTERAPIA

La fototerapia convierte la bilirrubina en un compuesto soluble en agua llamado lumirubina, que se excreta en la orina o la bilis sin necesidad de conjugación en el hígado. Para que la bilirrubina se convierta en lumirubina requiere de un determinado espectro y cantidad de luz. La bilirrubina es un pigmento amarillo, por lo que la luz azul con longitud de onda de 460 nm absorbe la mayoría del pigmento, lo que sucede cuando la longitud de onda penetra el tejido y absorbe la bilirrubina. Las lámparas con salida de 460 - 490-nm son las más efectivas en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia

Actualmente existen dispositivos con diferentes tipos de luz para aplicar la fototerapia:

 § Luz del día

§ Luz blanca fría

 § Luz azul

§ Luz "especial azul" en focos fluorescentes o lámparas de tungsteno-halógeno

§ Mantas de fibra óptica que proporcionan luz azul-verde que sirve solo para determinadas regiones del cuerpo. La luz fluorescente y en especial la “luz azul” es la más eficaz y debe ser utilizada cuando se requiere fototerapia intensiva, La luz ultravioleta no se usa para fototerapia.

Aunque se ha demostrado que la luz del sol disminuye las concentraciones de bilirrubina, no se recomienda su uso porque no se ha determinado el tiempo de exposición seguro para el recién nacido desnudo sin que se produzcan quemaduras por el sol.

La fototerapia que se realiza de forma intermitente variando la duración en periodos de encendida o apagada (1 hora x 3 horas, 4 horas x 4 horas y 12 horas x 12 horas) no es eficaz para el tratamiento de hiperbilirrubinemia. Existe evidencia de que los recién nacidos prematuros con fototerapia intermitente pueden llegar a tener niveles de bilirrubinas séricas más altos.

La fototerapia múltiple debe ser siempre continua.

La evidencia demuestra que la fototerapia múltiple es más eficaz que la fototerapia convencional. La fototerapia convencional funciona en la mayoría de los casos y no impide la lactancia materna. El uso de la fototerapia múltiple debe ser reservado para el tratamiento de la hiperbilirrubinemia que no responde al tratamiento convencional (es decir, cuando no hay reducción de las bilirrubinas en el suero después de 6 horas del inicio del tratamiento o que la bilirrubina sérica sigue en aumento) o en los casos que se requiera una rápida reducción de los niveles séricos de bilirrubina, como en la isoinmunización a Rh.

La respuesta máxima a la fototerapia se presenta por lo general entre las primeras 2 a 6 horas después de su inicio.

El inicio de la fototerapia depende de:

 § Concentración de bilirrubina sérica total

§ Edad posnatal en horas

 § Factores de riesgo * Al valor de la bilirrubina total sérica no se le debe restar el valor de la bilirrubina directa para iniciar fototerapia. Cuando se utiliza fototerapia intensiva, se puede esperar una disminución de 0.5 mg / dl (8.6 mol / l) por hora en las primeras 4 a 8 horas. Cuando la concentración de bilirrubina sérica total no disminuye o aumenta durante la fototerapia, es probable que se encuentre en curso la hemólisis.

 

Efectos secundarios de la fototerapia

Los daños que puede ocasionar la fototerapia generalmente son menores y transitorios. El daño morfológico de la retina se puede presentar dentro de las 12 horas posteriores al inicio de la fototerapia, cuando no se usa protección ocular. Los efectos a corto plazo que se pueden presentar:

§ Interferencia con la interacción entre madre e hijo

 § Deshidratación

§ Alteraciones electrolíticas

 § Síndrome del bebe bronceado

§ Alteraciones del ritmo cardiaco

§ Alteraciones en la temperatura corporal

§ Quemaduras leves de piel

§ Rash eritematoso

§ Erupciones purpúricas y bulosas

§ Daño en la retina

§ Irritabilidad

§ Diarrea Efectos a largo plazo:

§ Nevó melanocitico

§ Cáncer de piel

§ Enfermedades alérgicas

Persistencia de conducto arterioso

§ Daño en retina

Para decidir si el recién nacido con hiperbilirrubinemia es candidato a fototerapia se usarán los criterios para recién nacidos mayores de 38 semanas de edad gestacional, que consideran horas de vida, cifra de bilirrubinas (Cuadro 2). Para inicio y seguimiento de fototerapia también se pueden usar las gráficas por semana de edad gestacional para tratamiento de hiperbilirrubinemia (Cuadro 3) La respuesta máxima a la fototerapia se observa en las primeras 2 a 6 horas de su inicio

El tipo de fototerapia a usar dependerá del nivel de bilirrubinas. Aunque generalmente el recién nacido con enfermedad hemolítica requiere fototerapia múltiple (Cuadro 4).

Para el seguimiento de los recién nacidos que están bajo fototerapia se recomienda lo siguiente:

 § Si el nivel de bilirrubina sérica total cae durante la fototerapia múltiple continua a un nivel 2.94mg/dl (50 μmol/l) por debajo del umbral para el cual se indica la exanguinotransfusión se deberá retirar la fototerapia múltiple y continuar con fototerapia simple

 § En los recién nacidos mayores de 38 semanas de edad gestacional, en quienes la cifra de bilirrubinas según el Cuadro 2, se encuentra en la zona que indica “repetir medición de bilirrubinas”, la medición se realizará en las siguientes 6 a 12 horas.

§ En los recién nacidos mayores de 38 semanas de edad gestacional, en quienes la cifra de bilirrubinas de acuerdo al Cuadro 2, se encuentra en “considerar fototerapia”, repetir la medición de bilirrubinas en 6 horas, independientemente de si está o no en fototerapia.

§ No utilizar fototerapia en recién nacidos con nivel de bilirrubinas séricas totales que no se encuentren en rango de “fototerapia” según el Cuadro 2 Durante la fototerapia:

§ Repetir la medición de bilirrubina sérica total cada 4-6 horas después de iniciar la fototerapia

§ Repetir la medición de la bilirrubina sérica total cada 6-12 horas, cuando el nivel de bilirrubina sérica es estable o decreciente.

Suspender fototerapia Cuando la bilirrubina sérica ha descendido al menos 2.94mg/dl (50 μmol/l) por abajo del umbral para iniciar fototerapia según el Cuadro 2 y Cuadro 3, compruebe si hay rebote NICEificativo de la bilirrubina sérica total entre las 12-18 horas después de haber suspendido la fototerapia (los bebés no tienen necesariamente que permanecer en el hospital hasta realizar esta medición)


Tratamiento con fototerapia simple en recién nacidos de término

 § La fototerapia tradicional con luz azul sigue siendo el tratamiento de primera elección para hiperbilirrubinemia. Excepto en las siguientes condiciones:

i.                    Cuando el nivel de bilirrubinas aumenta rápidamente, es decir más de 0.5 mg/dl por hora (8.5 μmol/l por hora).

ii.                  ii. Cuando la bilirrubina se encuentra 3 mg/dl (50 μmol/l) (cuadros 2 y 3) por debajo del umbral en el que está indicada la exanguinotransfusión después de 72 hrs de haber iniciado la fototerapia.

 

 § No usar fototerapia de fibraóptica como tratamiento de primera línea para la hiperbilirrubinemia.


Tratamiento con fototerapia simple en recién nacidos de prematuros

 La fototerapia simple tradicional con luz azul sigue siendo el tratamiento de primera elección para hiperbilirrubinemia, se puede usar tanto la fototerapia de fibra óptica o la tradicional con luz azul.

Excepto en las siguientes condiciones

 No se recomienda el uso de fototerapia simple cuando:

 § El nivel de bilirrubinas aumenta rápidamente, es decir más de 0.5 mg/dl por hora (8.5 μmol/l por hora).

 § La bilirrubina se encuentra 3 mg/dl (50 μmol/l) por debajo del umbral en el que está indicada la exanguinotransfusión después de 72 hrs de haber iniciado la fototerapia. La fototerapia simple con luz azul puede ser interrumpida durante la alimentación.

 

Fototerapia múltiple continua en recién nacidos de término y pretermino

Se recomienda iniciar fototerapia múltiple en todos los recién nacidos con alguna de las siguientes condiciones:

§ Bilirrubinas séricas aumentando rápidamente, más de 0.5 mg/dl/hora (8,5 μmol/l por hora). § Bilirrubinas 3 mg/dl (50 μmol/l) por debajo del umbral para exanguinotransfusión después de 72 hrs de haberse iniciado el tratamiento (Cuadro 3).

 § Cuando la bilirrubina se encuentra 3 mg/dl (50 μmol/l) por debajo del umbral en el que está indicada la exanguinotransfusión después de 72 horas de haberse iniciado la fototerapia.

§ No se debe interrumpir, incluso durante la alimentación.


Suspensión de Fototerapia múltiple

 Si disminuye el nivel de bilirrubinas séricas durante la fototerapia múltiple y las bilirrubinas se mantienen 3 mg/dl (50 μmol/l) por debajo del umbral en el que está indicada la exanguinotransfusión se debe suspender la fototerapia múltiple y seguir con fototerapia individual.


CUIDADOS DEL RECIÉN NACIDO DURANTE LA FOTOTERAPIA

Protección ocular Para evitar el daño que potencialmente la fototerapia le puede causar a la retina se han usado parches oculares, los cuales en algunas ocasiones favorecen la presencia de conjuntivitis.

Líquidos adicionales

Posición del recién nacido durante la fototerapia: no tiene influencia

Se recomienda que la alimentación durante la fototerapia convencional con "luz azul" se realice de la siguiente forma:

§ Realizar pausas breves hasta de 30 min para la lactancia materna, cambio de pañales y terapia afectiva.

Se recomienda que la alimentación durante la fototerapia múltiple se realice de la siguiente forma: § No interrumpir la fototerapia para la alimentación.

§ La alimentación se administrará por vía parenteral o enteral, preferentemente, con leche extraída de la madre, de no contar con esta, alimentar con sucedáneo de la leche.

§ La alimentación con seno materno se reanudará cuando termine el tratamiento con esta modalidad de fototerapia.

Se debe mantener al recién nacido expuesto a fototerapia con la temperatura que le permita reducir al mínimo el gasto de energía es decir en “ambiente térmico neutro”.

Se debe vigilar en todo momento el estado de hidratación del recién nacido que se encuentra bajo fototerapia. Se debe realizar balance hídrico completo.


EXANGUINOTRANSFUSION

La exanguinotransfusión fue el primer procedimiento que tuvo éxito en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia grave. Tiene la finalidad de eliminar rápidamente de la circulación la bilirrubina para reducir el riesgo de encefalopatía, así como los anticuerpos que pueden estar contribuyendo a la hemólisis y en consecuencia a la presencia de anemia. El procedimiento consiste en tomar pequeñas alícuotas de la sangre del recién nacido y substituirlas por la misma cantidad de sangre de un donador a través de uno o dos catéteres centrales hasta que el volumen de sangre del recién nacido se ha sustituido dos veces. La exanguinotransfusión se debe iniciar en forma inmediata cuando el recién nacido presenta hiperbilirrubinemia grave y muestra NICEos de encefalopatía aguda.


Las complicaciones secundarias a una exanguinotransfusión que se presentan con mayor frecuencia son:

 § Infección

§ Trombosis venosa

§ Trombocitopenia

§ Enterocolitis necrosante

§ Desequilibrio electrolítico

§ Enfermedad injerto contra huésped

§ Muerte La tasa de complicaciones es de aproximadamente el 12%. Debido a esto, la fototerapia debe maximizarse para reducir la necesidad de recambio sanguíneo.

La exanguinotransfusión debe realizarse preferentemente en una unidad de cuidados intensivos neonatales por un profesional médico altamente capacitado

Los factores que se deben consideran para decidir la realización o no la exanguinotransfusión son: 

§ Edad gestacional

§ Horas de vida postnatal

§ Nivel de bilirrubinas séricas

§ Presencia de encefalopatía aguda

 

Para decidir si el recién nacido es candidato a exanguinotransfusión se recomienda usar los criterios del Cuadro 2 para inicio y seguimiento de fototerapia en niños mayores de 38 semanas de edad gestacional y/o los criterios del Cuadro 3 por semana de edad gestacional para tratamiento de hiperbilirrubinemia.

Se recomienda realizar exanguinotransfusión ante la presencia de NICEos clínicos de encefalopatía aguda como opistotonos y rigidez, aunque el nivel de bilirrubina se encuentre en rangos de fototerapia, debido a que la encefalopatía por hiperbilirrubinemia es factor de riesgo para desarrollar kernicterus. Cabe mencionar que esto se realiza en la práctica clínica actual y no hay evidencia para dejar de hacerlo.

La exanguinotransfusión se realizara solo sí, el estado general y hemodinámico del recién nacido está estable

El doble volumen para la exanguinotransfusión se calcula de la siguiente forma:

 § Recién nacido de término (80 ml/kg) × 2

§ Recién nacido pretermino (90ml/kg) x 2 Velocidad de la extracción/introducción sanguínea se debe realizar de 2-3 ml/kg/min. Con esto, se calcula que el tiempo de duración del procedimiento se entre 1 y 2 horas.

Se recomienda el siguiente volumen para el recambio sanguíneo.



 

La selección del concentrado de hematíes se realizará considerando lo siguiente:

§ En recién nacidos con isoinmunización anti-D el concentrado de hematíes será del grupo del recién nacido y el factor Rh negativo con plasma del grupo del recién nacido.

§ En recién nacidos con incompatibilidad al grupo A, B o O el concentrado de hematíes será grupo O, con factor Rh igual al del recién nacido y plasma del grupo del recién nacido.

En otras enfermedades hemolíticas isoinmunes la sangre no contendrá el antígeno sensibilizante, siendo preciso determinar la compatibilidad cruzada con la madre.

§ En la hiperbilirrubinemia no inmunitaria, la sangre se cruza con los hematíes y el plasma del grupo del recién nacido.

La sangre que se usará para la exanguinotransfusión debe apegarse a la Norma Oficial Mexicana NOM-253-SSA1-2012, para la disposición de sangre humana y sus componentes con fines terapéuticos.

Dos horas después de haberse realizado la exanguinotransfusión se deben medir los niveles de bilirrubina para evaluar la necesidad en su caso de otro recambio.

Dos horas después de haberse realizado la exanguinotransfusión se deben medir los niveles de bilirrubina para evaluar la necesidad en su caso de otro recambio.

Se recomienda que al término de la exanguinotransfusión se mida el calcio sérico. En caso de hipocalcemia indicar tratamiento sustitutivo



Inmunoglobulina Intravenosa

Debido a los riesgos que conlleva la realización de una exanguinotransfusión, se ha sugerido que la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) pudiera ser una terapia alternativa para la enfermedad hemolítica aloinmune del recién nacido ya que reduciría la necesidad de una exanguinotransfusión, procedimiento que aumenta el riesgo de comorbilidad y mortalidad.

Las inmunoglobulinas son extraídas del plasma humano, contiene IgG extraída del plasma de 1000 donadores. La inmunoglobulina intravenosa disminuye la destrucción de los eritrocitos sensibilizados.


OTROS TRATAMIENTOS

No se recomienda para disminuir el nivel de bilirrubinas en el recién nacido ninguno de los tratamiento que se enuncian a continuación:

§ Agar

§ Albúmina

 § Barbitúricos

 § Carbón

§ Colestiramina

§ Clorofibrato

§ D-penicilamina

§ Glicerina

§ “Manna”

§ Metaloporfirinas

 § Riboflavina

§ Medicina china tradicional

§ Acupuntira

§ Homeopatía


Daño neurológico por hiperbilirrubinemia

La bilirrubina no conjugada es potencialmente tóxica para el tejido neural (cerebro y médula espinal), puede ocasionar disfunción neurológica tanto a corto como a largo plazo; las manifestaciones agudas incluyen letargo, irritabilidad, llanto agudo, ojos en sol naciente, fiebre, hipo o hipertonía, retrocollis, opistótonos, postura anormal, apneas, convulsiones y coma, condición que se conoce como encefalopatía hiperbilirrubinemica aguda.

La bilirrubina se deposita principalmente, que en una parte del cerebro conocida como globo pálido. En el examen anatomopatológico del cerebro se reconoce por la tinción amarilla que produce, que es conocida como kernicterus, éste término también se utiliza para denotar la condición de encefalopatía aguda o crónica ocasionada por la bilirrubina, que deja secuelas como parálisis cerebral atetósica, espasticidad o hipotonía, pérdida de audición de tipo neurosensorial total o parcial y problemas visuales.

El nivel de bilirrubina que causa neurotoxicidad en el recién nacido varía entre cada individuo, ya que depende de la interacción de varios factores entre los que se encuentra la acidosis, edad gestacional y días de vida, además de la concentración de albúmina sérica y enfermedades concurrentes como las infecciones.

Es recomendable identificar en forma temprana a los recién nacidos con hiperbilirrubinemia que presentan alguno de los factores que se han relacionado con la presencia de kernicterus.

 § Niveles de bilirrubinas séricas ≥20 mg/dl (≥340 μmol/l) en recién nacidos mayores de 7 semanas de edad gestacional.

§ Incremento rápido de niveles de bilirrubinas séricas, mayor de 0.5 mg/dl/hora (8.5 μmol/l/hora)

§ Manifestaciones clínicas de encefalopatía

 

Seguimiento del recién nacido que presentó hiperbilirrubinemia

Antes del egreso hospitalario del recién nacido se deberá informar a los padres por escrito lo siguiente:

§ Explicar y proveer información escrita sobre los NICEos de ictericia, hidratación y alimentación dando preferencia a la lactancia materna.

§ Orientar sobre que la ictericia neonatal es común y generalmente transitoria. § Asesorar a los padres sobre la exposición del RN a la luz solar como prevención de ictericia.

§ Indicar en presencia de qué condiciones deben llevar al recién nacido para que sea valorado por un profesional de la salud: - Ictericia en las primeras 24 horas de vida - Ictericia persiste después de los 14 días de vida - Incremento importante la ictericia - Evacuaciones claras y orina oscura - Rechazo al alimento - Signos de deshidratación

§ Indicar por escrito la fecha en que deberá acudir a revisión.

Se recomienda que las fechas para la revaloración se determinen de acuerdo a la duración de la estancia hospitalaria del recién nacido y de la presencia de factores que aumentan el riesgo de hiperbilirrubinemia grave.

En todos los recién nacidos que presentaron ictericia se debe dar seguimiento a:

• La salud auditiva

• Desarrollo neurológico a largo plazo

• Presencia de anemia en las siguientes 4 a 6 semanas










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