PARALISIS DE BELL

La parálisis de Bell o parálisis facial idiopática, es una debilidad muscular regional de origen periférico y aparición súbita. Diferentes autores concuerdan en una incidencia de entre 11 y 53 casos, por cada 100,000 personas al año y se cree que es resultado de una infección del nervio facial, por el virus del herpes simple.

Respecto a la afectación por género se ha documentado que la incidencia entre hombres y mujeres es similar, con presentación bimodal en las edades de 20 a 29 años y de 50 a 59 y en la mujer embarazada es 3.3 veces más que la que no lo está.

Por otra parte la academia americana de otorrinolaringología describe factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad, como: diabetes, obesidad, hipertensión arterial, infecciones de vías aéreas superiores, inmunocomprometidos y embarazo. Aunque típicamente se autolimita, puede causar incompetencia oral temporal significativa y cierre palpebral incompleto que puede ocasionar daño ocular permanente. La mayoría de los pacientes alcanzan la recuperación completa a los 3 o 4 meses.

La recuperación de la función facial es un parámetro importante que guía las recomendaciones de tratamiento. La gravedad inicial de la debilidad, proporciona información valiosa sobre el pronóstico para la recuperación. Comúnmente se utilizan instrumentos de clasificación como la escala de House-Brackmann que cuantifican la gravedad de la debilidad facial. Los pacientes con paresia leve a moderada tienen mayor posibilidad de recuperación, que aquellos con paresia grave o completa. Otro resultado clínico importante son los movimientos involuntarios residuales conocidos como sincinesias, presentes hasta en el 16% de los afectados; mientras que otros pueden tener lagrimeo anormal, conocido como síndrome de Bogorad (lágrimas de cocodrilo).

La parálisis de Bell se define como un evento de inicio agudo que afecta el séptimo par craneal (facial), es de etiología desconocida, se manifiesta como una disfuncionalidad parcial o completa de los músculos faciales del lado afectado y es de evolución auto limitada

INTERROGATORIO Y EXPLORACION FISICA

La incidencia entre hombres y mujeres es similar, con presentación bimodal en las edades de 20 a 29 años y de 50 a 59 y en la mujer embarazada es 3.3 veces más que la que no lo está.

Son considerados factores de riesgo el embarazo, preeclampsia severa, obesidad, hipertensión, diabetes y enfermedades respiratorias superiores. Al interrogatorio dirigido se deberá investigar acerca de antecedentes como diabetes mellitus, hipertensión arterial sistémica, hipercolesterolemia o estado de gravidez .

El inicio es súbito y los síntomas típicos inician en un máximo de unos pocos días. Adicionalmente los síntomas pueden incluir dolor en el oído y/o retroauricular, debilidad o parestesias del lado afectado de la cara, usualmente con algún déficit objetivo en el examen neurológico, hiperacusia y alteraciones del gusto sobre la parte ipsilateral anterior de la lengua.

Los síntomas adicionales de la parálisis de Bell pueden incluir dolor leve alrededor del oído o en región retroauricular, occipital y cervical entumecimiento orofaríngeo o facial, algiacusia y disgeusia del lado afectado .Al interrogatorio dirigido se deberá averiguar específicamente sobre el tiempo de inicio, localización de síntomas, hiperacusia, dolor periauricular o retroauricular, irritación y/o resequedad ocular, fotofobia, cambios en la visión, alteración del gusto.

Presenta incapacidad parcial o completa de los músculos faciales voluntarios del lado afectado de la cara, ocasiona incompetencia oral y dificultad para el cierre palpebral, que puede ocasionar lesión ocular. Habitualmente es auto limitada.

Las características clínicas de la parálisis de Bell pueden incluir inicio súbito, unilateral, debilidad del nervio facial, dolor auricular y cefalea. Además de dolor retroauricular que puede relacionarse con el algiacusia y disgeusia ipsilateral

A la exploración física existe dificultad para:

· Ausencia de pliegues frontales
· Incremento de la apertura palpebral
· Exposición de globo ocular incluso durante el cierre palpebral
· Lagoftalmos
· Ectropión
· Ausencia de pliegue naso geniano
· Descenso del ángulo de los labios
· Elevar la ceja
· Fruncir el entrecejo
· Arrugar la nariz
· Apretar los labios
· Abocinar la boca para soplar o silbar
· Oclusión palpebral completa Contrariamente es posible observar fenómeno de Bell sin necesidad de forzar la apertura palpebral

A la exploración física se deberá realizar inspección con paciente en reposo y durante la actividad de la motilidad facial haciendo énfasis en la búsqueda de pliegues faciales indefinidos o ausentes, ptosis palpebral, epifora, desviación de la comisura bucal, ausencia o disminución de movimientos de la expresión facial, goteo salival, hiperemia conjuntival, lagoftalmos, signo de Bell

Los médicos deben de evaluar al paciente mediante el interrogatorio y la exploración física para excluir otras posibles causas de parálisis o paresia facial unilateral aguda

La escala de House-Brackmann es un indicador pronostico que fue diseñada para cuantificar de forma sistemática la recuperación funcional del nervio facial después de la cirugía que pone el nervio facial en situación de riesgo, también se ha utilizado para evaluar la recuperación después de un traumatismo pero no está diseñada para evaluar la parálisis de Bell en su etapa aguda.

La escala de House-Brackmann se puede utilizar para graduar la severidad a lo largo de la evolución con fines comparativos.

Los siguientes datos clínicos pueden presentarse durante la parálisis de Bell: angustia estética, irritación ocular, dolor, fotofobia y disminución de la visibilidad, el lagoftalmos nocturno causa hiperemia conjuntival, edema y resequedad corneal que produce erosión o franca ulceración.

La evaluación oftalmológica incluye la agudeza visual inicial, reacciones pupilares, test de Schirmer, evaluación de la sensibilidad corneal

El test de Schirmer valora la función del nervio petroso superficial mayor, se colocan tiras de papel filtro en los sacos conjuntivales inferiores, se compara la lacrimación de ambos ojos en 5 minutos, la reducción de la lacrimación en un 30% o más es significativa

Los mecanismos involucrados en el daño ocular en una parálisis de Bell son:

· Reducción de la función del orbicular: resulta en pobre reflejo palpebral, con inadecuada redistribución de la película lagrimal, retracción palpebral y ectropión
· Reducción en la producción de lágrima: si el nervio, está dañada la sección proximal a la rama parasimpática de la glándula lagrimal.

La evaluación oftalmológica de parálisis de Bell debe incluir:

· Función elevadora del parpado superior
· Cierre del párpado superior
· Fenómeno de Bell
· Lagoftalmos
· Presencia de ectropión
· Retracción del párpado inferior
· Inyección conjuntival
· Sensibilidad corneal
· Desepitelización puntiforme de la córnea

Resulta de primordial importancia mantener vigilancia continua del embarazo y prestar atención a cualquier dato clínico que pueda sugerir la presencia de una parálisis facial; además, realizar evaluación constante de presión arterial dada su posible relación con casos de preeclampsia

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Los estudios de laboratorio se indican en pacientes seleccionados con factores de riesgo identificables o presentación atípica y cuando la historia y el examen físico no sugieren una causa alterna.

ESTUDIOS DE GABINETE

La resonancia magnética no se realiza de manera rutinaria y se realiza para investigar otras posibles causas de parálisis facial, en especial si se ha presentado poca o nula recuperación

TRATAMIENTO ESPECIFICO

Los corticoesteroides por sí mismos incrementan la tasa de recuperación de la función del nervio facial, independientemente de su presentación y severidad, disminuyen las sincinesias y la disfunción autonómica, siendo más efectivo en las primeras 72 horas. Diversas revisiones sistemáticas y ensayos clínicos aleatorios han demostrado que los esteroides favorecen la recuperación facial motora en los 12 primeros meses del evento.

Se debe prescribir corticoesteroides orales en las primeras 48 a 72 horas de iniciada la enfermedad en pacientes de 16 años o más. La dosis recomendada es prednisona 60 mg por día, durante 5 días con dosis reducción de 10 mg por día hasta llegar a 10 mg y suspender.

El tratamiento de la parálisis de Bell con terapia antiviral por sí sola es significativamente menos efectiva que el tratamiento con corticoesteroides solos y no es mejor que el placebo.

No se recomienda el uso de antivirales como monoterapia en pacientes con parálisis de Bell, ya que no ha demostrado ser más efectiva que el placebo para incrementar la tasa de recuperación.

En pacientes con parálisis de Bell inicial, los antivirales (en adicción con corticoesteroides) pueden ofrecer un beneficio modesto en la recuperación de la función motora del nervio.

Los esteroides, tales como la prednisona, son efectivos para reducir la inflamación en la parálisis de Bell, siendo más efectiva al combinarse con antivirales.

La evidencia sugiere que el uso de esteroides en el tratamiento de la parálisis de Bell representa la mejor opción de tratamiento; también, permite observar que las tasas de recuperación son ligeramente más altas con adición de antivirales; sin embargo, esta diferencia no es significativa.

El valor del tratamiento anti-viral en combinación con esteroides sigue siendo cuestionable y no tiene que ser indicado a menos que se sospeche de etiología viral.

TRATAMIENTO LOCAL

Prevención del daño corneal:

· Uso de lentes con protección solar
· Administración frecuente de gotas y ungüentos lubricantes
· Mantener la humedad corneal usando lentes de contacto
· Parchar u ocluir el ojo
· Uso de toxina botulínica
· Tarsorrafia temporal o permanente en casos severos

Los médicos deben aplicar protección para los ojos de los pacientes con parálisis de Bell que tiene alteración del cierre palpebral. Entre las estrategias a considerar se encuentran uso de lentes de protección solar, administración frecuente de gotas y ungüentos lubricantes, uso de lentes de contacto o parche oclusivo ocular.

Se recomienda el uso rutinario de las medidas de protección de los ojos para los pacientes con el cierre del ojo incompleta.

Se recomienda el uso de lágrimas artificiales (lubricantes) en gotas durante el día, y la presentación en ungüento durante la noche. Se sugiere el uso de hipromelosa al 0.5% durante el día y por las noches hipromelosa al 2%.

Medidas generales que ayudan a mejorar las molestias oculares

Tratamiento conservador

· Cierre palpebral con cinta adhesiva suave (micropore) durante las noches (y durante el día si la desecación de la córnea es muy importante)
· Gafas de sol para la fotofobia y la protección general durante el día
· Lente de contacto terapéutica (si no responde al uso frecuente de lubricantes oculares)
· Lente de contacto de hidrogel de silicona o lente escleral.

En casos de queratitis neurotrófica está contraindicado el uso de lente de contacto por la pérdida de la sensibilidad corneal (V par craneal). Estos pacientes están en alto riesgo de infección, que puede aumentarse más aún por el uso de lentes de contacto

En diversos reportes sugieren el uso de toxina botulínica; sin embargo, la evidencia obtenida hasta el momento no constituye una prueba real de beneficio para estos pacientes, y tampoco se han establecido los criterios específicos para su aplicación por lo que en este momento no se considera un tratamiento de rutina para estos pacientes.

Queda a criterio del médico especialista realizar tratamiento más especializado dependiendo del daño en la superficie ocular. En casos de lagoftalmos severo se puede realizar tarsorrafia temporal para evitar el daño corneal.

TRATAMIENTO DE REHABILITACION

Evidencia de muy baja calidad ofrece poco apoyo para el uso de electroestimulación; además, no ha demostrado ser seguro y tiene un costo adicional.

La evidencia en relación al tratamiento de la parálisis de Bell con acupuntura, es de baja calidad y no logra establecer beneficios claros respecto a la recuperación de la función facial, por lo que no se considera dentro de los esquemas de rehabilitación rutinaria para estos pacientes.

Hasta la fecha, la evidencia es contradictoria, respecto al uso de fisioterapia, en la recuperación de la debilidad facial. Sin embargo, muchos autores recomiendan su instauración, lo más pronto posible, en cualquiera de sus modalidades principalmente en la reeducación neuromuscular y ejercicios de mímica facial (ver cuadro 2 ) *Algunos autores prefieren abstenerse de emitir recomendaciones, mientras que otros sugieren iniciar la terapia física lo más pronto posible.

El medico deberá especificar el grado de afectación de la parálisis de acuerdo a la Clasificación de HouseBrackmann y Sistema Convencional de Calificación de la Parálisis Facial (Cuadro 1)

TRATAMIENTO QUIRURGICO

En contra del uso rutinario de la descompresión del nervio facial. Los pacientes deben considerar esta opción sólo si tienen severa degeneración del nervio facial en electroneuromiografía, si están dispuestos a aceptar los riesgos quirúrgicos y si la cirugía se va a realizar en una instalación de tratamiento avanzado.

Para los pacientes con ninguna mejora en la función del nervio facial o progresión de la parálisis del nervio facial, el envío a un otorrinolaringólogo puede ser razonable para confirmar el diagnóstico y para excluir otras condiciones.

La remisión a un especialista puede defender el diagnóstico de neoplasias malignas de la base del cráneo o schwannomas del nervio facial benignos, los cuales pueden debutar como parálisis de Bell. Las consecuencias catastróficas de tener una enfermedad grave que imita la parálisis de Bell, aunque poco frecuente, pueden ocasionar daño

Todos los pacientes que presenten parálisis facial con recuperación atrasada deben ser referidos para manejo por un otorrinolaringólogo o cirujano de cabeza y cuello u otros especialistas.

Si un otorrinolaringólogo con experiencia en parálisis facial fue inicialmente el que proporcionó la primera atención, es preferible y razonable que continúe las visitas subsecuentes para su revaloración clínica con dicho especialista

Hallazgos que sugieren un origen neoplásico: progresión de la parálisis facial a lo largo de 3 o más semanas; falta de recuperación de la función después de 3 – 6 meses del inicio: falta de recuperación de una paresia incompleta tras 2 meses, espasmos hemifaciales previos a la parálisis; afectación de pares craneales regionales; parálisis de masas en el oído medio, conducto auditivo externo, región digástrica o glándula

Se recomienda el envío al especialista en otorrinolaringología para pacientes que no muestran mejoría o presentan debilidad progresiva

La alteración en el resto de los pares craneales es indicativa de valoración en el segundo nivel de atención.

Se recomienda considerar diferentes áreas médicas de acuerdo a su situación clínica específica del paciente; para decidir su envío al segundo nivel de atención cuando no respondan de manera efectiva al tratamiento, o aquellos que presenten datos clínicos agregados a la falta de respuesta al tratamiento.

Las áreas clínicas de apoyo pueden ser: