HEPATOBLASTOMA

 

De todos los tipos de cáncer en la niñez, 15% corresponde a tumores embrionarios, entre ellos el hepatoblastoma y aunque podría considerarse un tumor raro, pues apenas constituye 1% de los casos de cáncer en la edad pediátrica, el hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más común en la niñez, representa al menos dos terceras partes de los tumores malignos de hígado en los niños, con una incidencia de 1.5 casos por millón de habitantes y en orden de frecuencia es el tercer tumor maligno intraabdominal luego del tumor de Wilms (nefroblastoma) y el neuroblastoma El 66% de estos tumores ocurre en los primeros 2 años de vida.

El hepatoblastoma es una neoplasia maligna primaria del higado, compuesta de tejido parecido al epitelio hepático fetal o embrionario y puede contener tejido mesenquimal o epitelial mixto; es un tumor embrionario y su etiologia es desconocida, Es el tumor hepático maligno más común en niños, con incidencia de 0.7 a 1 caso por millón en niños menores de 15 años de edad.

FACTORES DE RIESGO

Se recomienda realizar historia clínica completa a madres de pacientes con sospecha de hepatoblastoma, poniendo énfasis en el peso del recién nacido, tratamientos para infertilidad e indice de masa corporal de la madre.

 

EXPLORACIÓN FÍSICA

Se recomienda realizar exploración física completa en pacientes con sospecha de hepatoblastoma. Poniendo énfasis en la búsqueda de masas intraabdominales.

 

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Se recomienda realizar cuantificación sérica de alfa fetoproteína y plaquetas en pacientes con sospecha de hepatoblastoma.

 

ESTUDIOS DE GABINETE

Se recomienda evaluar la extensión del tumor primario mediante tomografía computada o resonancia magnética, y la presencia de metástasis B mediante radiografía de tórax o tomografía computada de tórax.

 

Se sugiere considerar el uso de la tomografía por emisión de positrones para el diagnóstico de hepatoblastoma en los casos en que la tomografía computarizada o la resonancia magnética no sean concluyentes.

 

Se recomienda realizar estudio histopatológico a todos los pacientes con sospecha de hepatoblastoma, tanto previo al tratamiento quirúrgico (guiado por ultrasonido) como posterior a éste, para un reporte definitivo.

Se recomienda realizar la etapificación del hepatoblastoma con el sistema de extensión pretratamiento  (Figura 1).

 

Se recomienda clasificar a los pacientes como de riesgo alto o estándar de acuerdo al protocolo de manejo de la International Society of Paediatric Oncology.

Pacientes de riesgo estándar.

Se recomienda iniciar tratamiento con quimioterapia neoadyuvante en pacientes con hepatoblastoma con riesgo estándar.

 

Se recomienda administrar como quimioterapia neodayuvante cuatro ciclos de quimioterapia basada en cisplatino y dos ciclos más posterior al tratamiento quirúrgico en pacientes con hepatoblastoma clasificados como de riesgo estándar.

 

Se recomienda realizar resección hepática convencional en pacientes con hepatoblastoma, que posterior al tratamiento con quimioterapia neoadyuvante sean susceptibles de resección quirúrgica convencional.

 

Pacientes de alto riesgo

Se recomienda administrar como quimioterapia neodayuvante siete ciclos de quimioterapia alternando cisplatino con carboplatino más doxorrubicina y tres ciclos más después del procedimiento quirúrgico, en pacientes con hepatoblastoma clasificados como de alto riesgo.

 

Se recomienda realizar resección hepática convencional o trasplante hepático en pacientes candidatos, posterior al tratamiento con quimioterapia

 

Los pacientes con diagnóstico de hepatoblastoma clasificados como de alto riesgo deben ser referidos de manera temprana para evaluación a un centro de alta especialización en cirugía hepática donde, además, se ofrezca la alternativa de trasplante hepático.

 

Se recomienda realizar trasplante hepático en pacientes con hepatoblastoma irresecable, posterior al tratamiento con quimioterapia.

 

Se recomienda tratamiento con quimioterapia en pacientes con hepatoblastoma que presentan metástasis pulmonares, para inducir remisión de las mismas, y posterior resección hepática convencional, trasplante o resección de las metástasis si fuera necesario.

Se sugiere seguimiento de los pacientes con hepatoblastoma incluyendo exploración física y determinación de nivel sérico de alfa fetoproteína cada mes el primer año. Ultrasonido abdominal o tomografia computada cada 2 meses en el primer año, posteriormente el examen fisico y la alfa fetoproteína es cada 2 meses el segundo año, cada 3 meses el tercer año y cada 6 meses a partir del cuarto año.

 

Se recomienda valorar la pérdida de la audición de alta frecuencia cada año. 

Se recomienda realizar medición de niveles séricos de magnesio y depuración de creatinina cada año. 

Se recomienda realizar seguimiento por cardiología, para pacientes que recibieron doxorrubicina