HIPOACUSIA SENSORINEURAL SUBITA IDIOPATICA

La hipoacusia sensorineural súbita idiopática (HSSI), fue descrita por primera vez en 1944 por DeKleyn. Representa el 1% de todas las hipoacusias sensoriales, teniendo una incidencia variable en los diferentes países.

Los factores etiológicos se encuentran en el 10 a 15% de las hipoacusias, para el resto de las pérdidas auditivas súbitas se utiliza el término idiopática.

Entre las causas conocidas se encuentran las infecciones (rubeola, sífilis, citomegalovirus, toxoplasmosis), alteraciones vasculares, ototoxicidad, ruptura de membranas (barotrauma, hidrops endolinfático), enfermedades autoinmunes, síndrome de Cogan, enfermedades genéticas, desmielinizantes y neoplasias.

El tratamiento para la HSSI, es inconsistente aunque tiene como objetivo la recuperación del umbral auditivo, los tratamientos propuestos se han basado en las hipótesis etiológicas, las modalidades de tratamiento investigadas incluyen el uso de esteroides cuya vía de administración es variable y es una práctica clínica común en otorrinolaringología y audiología aunado hasta en un 50% al uso de antivirales.

Existen múltiples reportes de diversas terapias coadyuvantes, vinculadas a los esteroides como son los vasodilatadores, antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, antioxidantes, carbógeno, oxígeno hiperbárico, expansores plasmáticos y otros.

La acción específica de los esteroides en la cóclea es incierta pero su uso se basa en la capacidad para disminuir la inflamación y el edema. Sin embargo existe una amplia gama de efectos secundarios cuando es utilizado vía sistémica, aún a corto plazo, que incluyen intolerancia a la glucosa, hipertensión, supresión suprarrenal, hemorragia gastrointestinal y alteración de las funciones mentales.

Las ventajas de la vía intratimpanica son múltiples. Se trata de un procedimiento ambulatorio, que se realiza en la consulta. Es fácil, bien tolerado por el paciente y tiene un efecto directo en el oído afecto. La concentración de fármaco que se alcanza en el oído es muy elevada, en comparación con las vías de administración sistémica (oral, intravenosa). El riesgo de efectos secundarios es muy bajo: el fármaco atraviesa en cantidades muy escasas la barrera hematococlear y su difusión sistémica es mínima. Los efectos en el oído medio son poco relevantes: discreta inflamación de la mucosa y riesgo de perforación timpánica algo menor que el que se observa en las miringotomías con drenajes transtimpanicos.

Es un trastorno de instalación súbita donde existe una pérdida auditiva unilateral o bilateral de tipo sensorineural mayor a 30dB que afecta por lo menos a tres frecuencias audiométricas consecutivas y se desarrolla en un periodo menor o igual a 72 horas, habitualmente sin poder precisar su etiología.

Tiene una tendencia a la recuperación espontánea en un 65% a 66 %.

El síntoma fundamental en la presentación clínica es la aparición de hipoacusia sensorineural sin pródromos, pudiendo estar acompañada de otras manifestaciones como plenitud aural, acúfenos y síntomas vestibulares, debiendo corroborarse mediante estudio audiológico integral.

La anatomía patológica es similar a los hallazgos encontrados en la laberintitis endolinfática viral. Muchas veces falta el órgano de Corti, en las espiras basales y las células ciliadas tienden a desaparecer en las espiras superiores. La población de células ganglionares esta disminuida en la espira basal pero es normal hacia el ápex.

La estría vascular tiende a ser atrófica. A menudo la membrana tectória es atrófica y aparece arrollada y cubierta por un sincitio de células del limbo espiral. La membrana de Reissner puede estar colapsada y adherida a la membrana basilar. El saco endolinfático muchas veces esta afectado, de aquí que el tiempo para iniciar manejo antes de los 30 días es crítico para intentar conservar la audición ya que después de este tiempo el pronóstico se deteriora con la posibilidad de sordera irreversible.

Hallazgos de un estudio de casos y controles reporta que la diabetes mellitus, hipercolesterolemia y un elevado riesgo cardiovascular están asociados a HSSI.

La microangiopatía diabética genera cambios estructurales en el endotelio de los capilares de la estría vascular, disminuyendo el flujo sanguíneo y de esta manera interfiriendo en el aporte de nutrientes a la cóclea lo que degenera secundariamente al nervio auditivo por hipoxia severa y daño celular.

En pacientes con sospecha de HSSI se recomienda interrogatorio clínico dirigido intencionadamente en busca de factores de riesgo como cambios en presión atmosférica, eventos quirúrgicos recientes, enfermedades crónicodegenerativas así como procesos infecciosos, vasculares o inmunológicos concomitantes

En los pacientes con HSSI el acufeno se presenta en 80%, y en el 30% se encuentra una disfunción vestibular que se manifiesta con vértigo.

Durante el interrogatorio se recomienda realizar una búsqueda dirigida a las características de la hipoacusia como: tiempo de evolución e instauración de la misma.

Además deberá interrogarse sobre plenitud ótica, acúfeno y/o vértigo que pueden acompañar a la HSSI

Se recomienda que la exploración del paciente con sospecha de HSSI incluya:

Otoscopia
Diapasones
Exploración Vestibular:
Marcha
Romberg
Marcha Babinski
Búsqueda de nistagmus espontáneo y postural
Pruebas cerebelosas.

Se recomienda que en el tercer nivel se realice siempre el estudio audiológico completo para apoyo y certeza diagnóstica

En una serie de casos se encontró que el estudio audiométrico por vía aérea tiene una especificidad del 92% y una sensibilidad del 96%, para determinar la audición.

Aparte de una historia clínica completa y de la exploración física es necesario el apoyo diagnóstico con: pruebas vestibulares térmicas, electronistagmografía, potenciales provocados auditivos de tallo cerebral

1. Audiometría

2. Examen vestibular

3. HemogramaVHS

4. VDRL – FTAABS

5. VIH

6. Títulos antivirales(EpsteinBarr, parotiditis, rubéola, herpes simple, citomegalovirus e influenza B)

7. IRM de cráneo con ventana en fosa posterior

8. Laboratorio: biometría hematica, VSG, tiempo de protrombina, glucosa, colesterol, triglicéridos, urea, creatinina y hormonas tiroideas

9. Examen serológico autoinmune, como ANA, ASMA, anti DNA, y factor reumatoide.

El diagnóstico inicial de la hipoacusia se establece con la audiometría, sin embargo es necesario realizar todo el protocolo de estudios necesarios para descartar patología agregada que puede modificar el tratamiento, seguimiento de acuerdo a su causa. Estudios que no son considerados prioritarios para iniciar manejo de urgencia.

El diagnóstico final se realiza después de los 30 días iniciales de la HSSI y se requiere estudio otoneurológico y el protocolo complementario debe incluir: con Pruebas vestibulares térmicas

Electronistagmografía, Potenciales provocados auditivos de tallo cerebral

Tomografía computada de hueso temporal con y sin contraste IRM de cráneo con ventana en fosa posterior con y sin contraste.

Biometría hemática
Velocidad de sedimentación
Tiempos de coagulación
Química sanguínea: glucosa, urea, creatinina, acido úrico, colesterol, triglicéridos, perfil de lípidos
Serología viral
VDRL
Perfil tiroideo
Perfil inmunológico
Los estudios señalados se pueden hacer después de un mes ya que no son prioritarios para el diagnóstico y en este tiempo es posible observar mejoría. Los estudios se consideran parte de la monitorización para descartar patología retrococlear.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

No existe evidencia suficiente para sugerir la efectividad, o la falta de ésta, en cuanto al uso de esteroides orales para el tratamiento de la HSSI.

No se recomienda la aplicación rutinaria de terapias alternativas. La evidencia disponible no es suficiente aunque las conclusiones de algunos estudios por separado parecen mejorar la audición, la significancia clínica no está clara.

Las dosis actualmente aceptadas para el manejo de los esteroides es:

Prednisona oral 60 mg/día a dosis reducción durante 10 a 20 días
Metilprednisolona IT 4 aplicaciones en 2 semanas 62.5 mg/mL
Dexametasona 24mg/ml de IT, de forma semanal durante 2 semanas o instilación diaria de 20 mg mediante la colocación de un catéter durante 10 días

La administración IT de esteroides parece ser una opción en el manejo de la HSSI de pacientes diabéticos y refractarios al manejo convencional con esteroides sistémicos. Con la ventaja de lograr concentraciones adecuadas en el oído interno y la baja incidencia de efectos secundarios.

De acuerdo a la evidencia encontrada se recomienda el uso de esteroides en sus diversas vías de administración. Que deberá iniciarse de forma inmediata con el fin de mejorar el pronóstico.

Metilprednisolona 20 mg IT, de cada semana durante 4 semanas o instilación diaria de 20 mg. mediante la colocación de un catéter durante 10 días

Cuando el paciente no acepte esta vía de administración la opción será:

Prednisona 60 mg/día a dosis reducción durante 10 a 20 días.

Se recomienda considerar las características individuales de cada paciente, incluidos los antecedentes y el cuadro clínico, así como mantener estrecha vigilancia de posibles eventos adversos.

En los casos que cursen con disfunción vestibular, vértigo y tinitus se sugiere utilizar para reducir las molestias relacionadas

Cinarizina 75 mg/día durante 30 días
Pentoxifilina 800 mg/día en dos tomas 30 días.

Se recomienda considerar el uso de frenadores laberíntico cuando el paciente manifieste vértigo.

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

Como medida general se sugiere mantener al paciente en reposo relativo con posición semifowler entre 35° y 45° para evitar incremento en la presión del oído interno, además eliminar el estrés y uso de tóxicos (alcohol, tabaco).

En el paciente con síntomas vestibulares persistentes después del tratamiento de la HSSI, con esteroides se sugiere indicar ejercicios de rehabilitación vestibular.

El paciente con hipoacusia súbita deberá ser enviado en forma urgente al segundo nivel de atención para evaluación por audiología u otorrinolaringología.

El envío deberá realizarse de preferencia en las primeras horas de detectada y antes de 30 días de evolución

Cuando hayan trascurrido más de 30 días de evolución con hipoacusia de presentación súbita se recomienda envío ordinario con exámenes de:

1. Biometría hemática completa

2. Glucosa

3. Urea

4. Creatinina

5. Colesterol

6. Triglicéridos

7. Acido úrico,

8. VDRL

9. VSG

10. Proteína C reactiva

No se requieren estudios de gabinete preliminares

Cuando la unidad de segundo nivel no cuente con los recursos necesarios para realizar el estudio audiológico deberá realizar el envío a tercer nivel previa instauración de tratamiento con esteroides.