HIPOACUSIA DEL RECIEN NACIDO

 

La audición es la vía principal a través de la que se desarrolla el lenguaje y habla, motivo por el cual cualquier trastorno en la percepción auditiva del niño, a edades tempranas, va a afectar su desarrollo lingüístico  y comunicativo, así como sus procesos cognitivos y, consecuentemente, su posterior integración escolar, social y laboral. El lenguaje es el medio por el cual los niños simbolizan la realidad y pueden separarse de ella, permitiendo el adecuado desarrollo del pensamiento y con ello la adquisición del conocimiento humano.

 

Se calcula que a escala mundial 1 de cada 1000 niños nace con hipoacusia bilateral profunda (90 dB) y 5 de cada 1000, con otras formas de sordera (>40 dB). El número de niños con cualquier forma de sordera aumenta claramente si se incluyen  los problemas auditivos adquiridos durante la infancia. La hipoacusia durante los primeros años de vida puede dificultar no sólo la adquisición del lenguaje sino también el desarrollo psicológico e intelectual del niño, con sus repercusiones posteriores en su desarrollo general. 

 

Los factores principales que deciden la forma en que la sordera afecta al desarrollo de un niño son el grado y el tipo de deficiencia auditiva y la edad en la que se la diagnostica. Se cree que existen varios factores que aumentan el riesgo de deficiencia auditiva. 

Éstos incluyen: bajo peso al nacer, prematurez, hipoxia perinatal e ictericia.

La Organización Mundial de la Salud define hipoacusia como una deficiencia auditiva que describe la pérdida de la audición en uno o ambos oídos; hay diferentes niveles de deficiencia auditiva; sordera se refiere a la pérdida completa de la habilidad de oír en uno o ambos oídos.

PROMOCIÓN A LA SALUD

Niños con deficiencia auditiva, comparados con niños con audición normal, tienen:

• Mayor dificultad en la comunicación verbal y no verbal
• Problemas de conducta
• Disminución del bienestar psicosocial
• Bajo desempeño escolar

 

Debe haber campañas de divulgación y sensibilización para el personal de salud y la población general sobre la importancia de la detección y tratamiento precoz de la hipoacusia infantil, y sobre los procedimientos existentes  para su prevención en las siguientes áreas:

• Prenatal
• Perinatal
• Posnatal

 

Se recomienda llevar a cabo las siguientes acciones prenatales: 

• Identificación y tratamiento precoz de L infecciones (toxoplasma, rubéola, sífilis, citomegalovirus)
• Control prenatal adecuado
• Vacunación triple vírica (sarampión, rubéola, parotiditis)
• Evitar administración de ototóxicos y medicamentos teratógenos radiaciones
• Evitar exposición a ionizantes/isótopos radioactivos.
• Limitar la ingesta de alcohol y tabaco durante el embarazo

 

Se recomienda llevar a cabo las siguientes acciones perinatales: 

• Medidas contra la prematuridad 
• Tratamiento de la incompatibilidad Rh
• Optimización de la asistencia perinatal

 

Se recomienda llevar a cabo las siguientes acciones posnatales:

• Esquema de vacunación
• Evitar administración de ototóxicos

EDUCACION PARA LA SALUD

La evidencia actual relaciona la detección de sordera antes de los 6 meses de vida, seguida por intervención antes de los 12 meses de vida, con mejoría en el desarrollo del lenguaje y habilidades cognitivas en pacientes con pérdida significativa de la audición.

 

Los indicadores para valorar a los niños que tienen la audición y cognición intacta se realizan:

• Del nacimiento a los 3 meses de edad
• De 3 a 4 meses de edad
• De los 6 a los 9 meses de edad

 

La falla para la realización de estos indicadores en los rangos de edad esperada puede estar relacionada con alteraciones auditivas del niño y necesita una evaluación audiológica

 

Los indicadores para valorar a los niños que tienen la audición y cognición intacta son: 

Del nacimiento a los 3 meses de edad:

• Se espanta con los ruidos intensos
• Está atento a los sonidos
• Abre los ojos o busca con los ojos en respuesta (refleja) a los ruidos

 

De 3 a 4 meses de edad:

• Se tranquiliza con la voz de mamá
• Detiene el juego para escuchar nuevos sonidos
• Busca el origen de nuevos sonidos que no están a la vista

 

De los 6 a los 9 meses de edad:

• Disfruta los juegos musicales
• Balbucea y hace ruidos con la boca con tono
• Dice "mama"

 

La falla por parte del RN para la realización de estos indicadores en los rangos de edad esperada puede estar relacionada con alteraciones auditivas del niño y es necesario realizar pruebas audiológicas.

La prevalencia de pérdida auditiva en recién nacidos con indicadores específicos de riesgo es 10 a 20 veces más alto que en la población general de recién nacidos. 

Los factores de riesgo para referir a un niño para evaluación audiológica, según su edad, son: 

Del nacimiento a los 28 días:

• Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración en las primeras décadas de la vida, hereditaria o de causa no filiada
• Infecciones de la madre en el embarazo, confirmadas o de sospecha por:
• Citomegalovirus
• Toxoplasma
• Herpes
• Rubéola
• Sífilis y VIH
• Rasgos clínicos o analíticos en el niño sugerente de infección por esos agentes 
• Anomalías congénitas craneoencefálicas y de cuello que afecten a la línea media o a estructuras relacionadas con el oído
• Prematuros menores de 1 500 g al nacer, 32 semanas de gestación, o ambos
• Peso al nacer menor a 1 500 g
• Hiperbilirrubinemias graves que precisen exanguineotransfusión o por encima de 20 mg/dl
• Medicación ototóxica en la madre gestante o en el RN, isótopos radiactivos, y otros productos ototóxicos
• Meningitis bacteriana

 

Accidentes hipóxico-isquémicos:

• Calificación de APGAR: <4 en el primer minuto o <6 en el minuto 5
• Encefalopatías moderadas y graves
• Insuficiencia respiratoria (aspiración meconial)
• Ventilación mecánica por más de 5 días
• Traumatismos craneoencefálicos que afecten la base del cráneo

 

Hallazgos en el RN o en la familia de rasgos o alteraciones correspondientes a síndromes que se asocien con hipoacusia, y trastornos neurodegenerativos, por ejemplo: 

• Sindrome de Down
• Síndrome de Waardenburg

 

Los factores de riesgo asociados con pérdida auditiva congénita bilateral permanente, para referir a un niño para valoración auditiva, incluyen: 

• Admisión a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales por más de 2 días
• Historia familiar de pérdida auditiva neurosensorial hereditaria en la niñez
• Anormalidades craneofaciales
• Ciertos síndromes e infecciones congénitas

 

Los factores principales que deciden la forma en que la sordera afecta al desarrollo de un niño son el grado de deficiencia auditiva y la edad en la que se la diagnostica.

 

Se recomienda que los profesionales de la salud del primer y segundo nivel de atención tengan el conocimiento de los riesgos señalados anteriormente, para la referencia oportuna y la evaluación audiológica del niño.

HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FISICA

Un examen físico esmerado es parte esencial para la evaluación del niño con pérdida auditiva.

 

Los hallazgos en el examen de cabeza y cuello asociados con alteración auditiva incluyen:

• Heterocromia del iris
• Malformación del oído externo (oreja o canal auditivo)
• Fosetas o apéndices dérmicos en el pabellón auricular
• Labio y paladar hendido
• Asimetría o hipoplasia de las estructuras
• faciales
• Microcefalia
• Hipertelorismo
• Pigmentación anormal de piel, cabello u ojos, como en el Síndrome de Waardenburg

 

Debe evaluarse la audición en la presencia de: 

• Anomalías renales (sindrome de Alport)
• Anomalías cardíacas (prolongación de QT en el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen)
• Otros síndromes

 

Actualmente, relacionados con la hipoacusia no sindrómica se han mapeado: 

• 33 genes de herencia autosómica dominante (AD)
• 29 autosómicos recesivos (AR)
• 8 ligados al cromosoma X

 

Hacer énfasis en el interrogatorio sobre los factores de riesgo establecidos en esta guía, para detectar la presencia de hipoacusia en el recién nacido.

 

Es de suma importancia en los niños que se detecte historia familiar de hipoacusia para ser referidos a valoración audiológica y por genética.

Es importante tener en cuenta estos sindromes (incluyendo las cromosomopatías), porque, en general, las otras manifestaciones clínicas O malformaciones que concurren en ellas pueden encubrir o minimizar la importante afectación auditiva y retrasar el diagnóstico y tratamiento precoz de la hipoacusia.

 

En niños con características clínicas como las mencionadas anteriormente es imperativo que sean referidos a otros servicios (genética, cardiología, cirugía plástica y maxilofacial, entre otros) para su valoración y tratamiento integral.

TAMIZ AUDITIVO NEONATAL A POBLACIÓN DE RIESGO.

Los avances recientes en la tecnología han permitido el diagnóstico precoz de hipoacusia en el período posnatal utilizando métodos objetivos para el tamiz (detección) auditivo neonatal.

 

Junto con las evaluaciones audiológicas permiten elaborar un diagnóstico antes de los 3 meses de edad, para iniciar una intervención por el equipo de salud y por los educadores especializados en niños sordos antes de los 6 meses de edad.

 

Las estrategias desarrolladas en la actualidad destinadas al diagnóstico precoz de la hipoacusia destacan el tamiz auditivo restringido a población de riesgo y el tamiz auditivo neonatal universal.

 

El tamiz restringido a población de riesgo está dirigido exclusivamente a niños que presenten uno o más indicadores de riesgo auditivo.

El pesquisaje en población de riesgo ha sido la estrategia más empleada, ya que, por ir dirigida a 6% a 10% de los recién nacidos, su implantación es más fácil y con menor costo que el tamiz universal.

 

Desde la década de 1990, diversos estudios demuestran que una sordera precoz (6 primeros meses de vida) interfiere en el desarrollo normal del lenguaje oral. Por ello, estos niños deben identificarse idealmente antes de los 3 meses de edad y comenzar la intervención antes de los 6 meses de edad, lo cual resulta fundamental para iniciar el apoyo que permita prevenir las secuelas del déficit auditivo. Sin embargo, la edad promedio del diagnóstico de la sordera congénita ocurre, en ausencia de un programa de tamiz auditivo, entre los 2 a los 2 y medio años de edad.

 

Es de esperar que el rendimiento potencial de este tipo de tamiz fuese el diagnóstico de 60% de todas las hipoacusias congénitas, pero en la práctica es más bajo por la dificultad de una buena cobertura de todos los factores de riesgo que, en el mejor de los casos, alcanza de 40% a 50%.

 

Cabe mencionar que todos los pacientes con factores de riesgo, independientemente de los resultados del tamiz, deben ser referidos al servicio de audiología para seguimiento.

TAMIZ AUDITIVO NEONATAL UNIVERSAL.

Un programa de detección auditivo neonatal universal debe cumplir los siguientes requisitos:

1. Deben explorarse ambos oídos en al menos 95% de todos los recién nacidos. 

2. Se deben detectar todos los casos de hipoacusia bilateral con umbral >40 dB en el mejor oído. 

3. La tasa de falsos positivos debe ser igual o inferior a 3%, y la de falsos negativos debe tender a 0%. 

4. La tasa de remisión para estudio en el servicio de audiología debe ser inferior a 4%. 5. 

El diagnóstico definitivo y la intervención se deben realizar no más allá de los 6 meses de edad.

 

La mejor forma de conseguir los cinco objetivos es realizando el tamiz en todas las salas de maternidad, aprovechando el período de cautividad del recién nacido en las primeras horas de vida.

 

El protocolo de tamiz auditivo neonatal recomendado por la CODEPEH consta de tres fases: 

1 Fase: al nacimiento o antes del alta hospitalaria; el criterio de paso es la obtención de onda V con PPATC a 40 dB o la obtención de emisiones otoacústicas auditivas bilaterales.

2 Fase: los recién nacidos que no superan la primera fase son reexplorados entre la primera semana y el mes de edad.

3 Fase: los recién nacidos que no superan la segunda fase son evaluados por el servicio de audiología para el diagnóstico y tratamiento definitivos antes del 6° mes de vida.

 

El tamiz auditivo neonatal puede no identificar las hipoacusias adquiridas y las progresivas de aparición tardía (10% a 20%), por lo que se debe disponer de métodos de seguimiento.

 

Cabe mencionar que las emisiones otoacústicas y los potenciales provocados auditivos de tallo cerebral no son pruebas excluyentes, sino complementarias, pues el uso de ambas reduce la aparición de falsos positivos y reduce los costos asociados con el seguimiento subsecuente de estos niños.

Las emisiones otoacústicas por productos de distorsión es una prueba fisiológica que mide la respuesta coclear (células pilosas externas) a la presentación de un estímulo; consiste en la colocación de una sonda pequeña con un micrófono en el conducto auditivo externo para la emisión de un estímulo y la detección de una respuesta.

 

Las emisiones otoacústicas por productos de distorsión son las más utilizadas por su fiabilidad y rapidez, tienen una especificidad de 80% a 90% y una sensibilidad de 80% a 86%; no miden umbrales auditivos.

 

No dependen de la voluntad y el tiempo de prueba es rápido; se recomienda el paciente esté tranquilo.

 

La prueba de potenciales evocados auditivos del tallo cerebral (PPATC) es una medición electrofisiológica de la actividad del nervio auditivo y de las vías auditivas cerebrales, que se desarrolla desde el nacimiento hasta la maduración de la vía auditiva (18 a 24 meses de edad). Se obtiene mediante la colocación de electrodos en el cuero cabelludo del paciente con la presentación de estímulos a distintos tonos y frecuencias.

 

Los PPATC ofrecen resultados específicos del oído y la respuesta no depende de la cooperación del paciente; su limitación principal es que el niño requiere estar tranquilo o de preferencia dormido. Tienen una especificidad de 96% y una sensibilidad de 98%, pero tiene el inconveniente de que la prueba tiene un mayor tiempo de duración.

 

Para realizar el estudio de emisiones otoacústicas se recomienda utilizar un equipo portátil para el tamiz auditivo provisto de una sonda de 30 cm o de 100 cm, olivas de látex suave de distintos calibres y una impresora térmica portátil.

 

Con este equipo se realizan emisiones otoacústicas de productos de distorsión en frecuencias de 2 a 5 KHz en cuatro bandas, con una intensidad de 40 a 70 dB de nivel de presión sonora (NPS). Se coloca la oliva de látex en el acoplador de la sonda y se introduce en el conducto auditivo externo, una vez que éste se sella se enciende el equipo y el estudio se realiza aproximadamente en 20 segundos por oído. El equipo muestra en la pantalla PASA, lo que significa que existe respuesta de las células pilosas. A CONTROL, quiere decir que no hay respuesta de estas células. Se anota en el expediente clínico el resultado.

 

Para realizar el estudio de potenciales evocados auditivos de tallo cerebral de latencia corta se utiliza la plataforma de diferentes marcas, bajo técnica convencional con colocación de electrodos 10-20, previo aseo del área de la piel y bajo sueño fisiológico, mediante estímulos tipo click de rarefacción a cierta tasa de estimulación por segundo, dependiendo de los equipos, y se observa registro para identificación de las ondas I, III y V, esta última para detectar el umbral auditivo.

 

Parámetros en las emisiones otoacústicas para determinar pérdida auditiva: 

Normal: las emisiones son visibles en todas las frecuencias o sólo faltan en 1 de las 5 estudiadas, con una reproductividad general igual o superior a 70%. 

No válido: las emisiones no son visibles en dos frecuencias y la reproductividad está comprendida entre 50% y 69%. 

Falta: las emisiones no son visibles en 3 o más frecuencias o la reproductibilidad es menor de 50%.

Resultado de PPATC normales se considera con umbral auditivo por arriba de 30 dB.

La adquisición del lenguaje responde a una predisposición especial que tiene el cerebro humano en los primeros años de vida (período crítico), en los que se da una fase de mayor plasticidad neuronal, donde la información auditiva es esencial para el desarrollo normal del córtex cerebral y permite la apropiación global y automática del lenguaje y del habla.

 

Hay evidencia de que la detección y tratamiento oportuno de la hipoacusia en el recién nacido permite el desarrollo del lenguaje.

 

Una revisión más reciente del tema de Yoshinaga Itano describe la efectividad de los programas de detección temprana para disminuir la edad de diagnóstico e implementación de ayudas auditivas. Antes de la implementación de los programas de detección temprana de hipoacusia, la edad promedio de diagnóstico era sobre los 2 años; con la introducción de los programas se redujo a 5 a 7 meses de edad.

 

Es de suma importancia que todos los hospitales que cuenten con servicios de maternidad tengan un programa de tamiz auditivo, para lo cual deberán implementar equipos especializados y capacitación del personal, sobre todo de enfermería, para realizar dicho tamiz, con la finalidad de establecer diagnósticos y tratamientos oportunos de hipoacusia. 

Se recomienda establecer los procedimientos y los recursos necesarios para el efectivo seguimiento de los programas de detección precoz de hipoacusia.

Los factores de riesgo para referir a un niño para evaluación audiológica, según su edad, son: Del nacimiento a los 28 días de edad: 

• Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración en las primeras décadas de la vida, hereditaria o de causa no filiada. 
• Infecciones de la madre en el embarazo, confirmadas o de sospecha por:
• Citomegalovirus
• Toxoplasma
• Herpes 
• Rubéola
• Sífilis y VIH
•  Rasgos clínicos o analíticos en el niño sugerentes de infección por esos agentes
• Anomalías congénitas craneoencefálicas y de cuello que afecten a la línea media o a estructuras relacionadas con el oído
• Prematuros menores de 1 500 g al nacer, 32 semanas de gestación, o ambos
• Peso al nacer menor de 1 500 g
• Hiperbilirrubinemias graves que precisen exanguineotransfusión o por encima de 20 mg/dl
• Medicación ototóxica en la madre gestante o en el RN, isótopos radiactivos, y otros productos ototóxicos
• Meningitis bacteriana
• Accidentes hipóxico-isquémicos: 
• Calificación de APGAR: <4 en el 1er minuto o <6 en el minuto 5
• Encefalopatías moderadas y graves
•  insuficiencia respiratoria ( aspircion meconial)
•  Ventilación mecánica por más de 5 días
•   Traumatismos craneoencefálicos que afecten la base del cráneo
•  Hallazgos, en el RN o en la familia, de rasgos o alteraciones correspondientes a síndromes que se asocien con hipoacusia, y trastornos neurodegenerativos, por ejemplo:
•  Sindrome de Down 
• Síndrome de Waardenburg

 

Se recomienda que el personal del primer y segundo niveles de atención tenga conocimiento de estos riesgos, para la oportuna referencia a evaluación audiológica.

 

Los pediatras y médicos de primer contacto necesitan reconocer a los niños que están en riesgo de pérdida auditiva congénita o adquirida, por lo que deben estar preparados para evaluar y dar seguimiento del correcto desarrollo auditivo, así como de las habilidades comunicativas y del desarrollo del lenguaje oral del niño.