OTOSCLEROSIS
La
otosclerosis es una enfermedad caracterizada por una remodelación ósea
desordenada en la cápsula ótica. Tiene una prevalencia de 0,3% a 0,4% en la
población general. La enfermedad tiene un carácter multifactorial.
El 60%
cuenta con antecedentes familiares de otosclerosis. El 40% restante, según
Morrison y Bundey caen en una de las siguientes categorías: Fenocopias,
Mutaciones de novo, y de forma muy rara con herencia autosómica recesiva (AR).
Se transmite de forma autosómica dominante (AD) con penetrancia incompleta (25%
a 40%). El grado de penetrancia se relaciona con la distribución de las
lesiones en la cápsula ótica, algunas lesiones se encuentran donde no pueden
causar síntomas clínicos.
El 1%
de la población caucásica lo presenta. La pérdida de la audición a menudo
comienza entre los 15 y 45 años, con una edad media a los 33 años. Tiene una
mayor incidencia en mujeres con una relación 2:1.
La
cápsula ótica es una estructura única de los huesos en el cuerpo humano, ya que
conserva pequeñas regiones de cartílago inmaduro llamado globuli interóseo. En
condiciones normales, la cápsula ótica se somete muy poco a la remodelación
ósea en comparación con otros huesos. En la otosclerosis, sin embargo, una
reabsorción anormal y reposición de hueso está presente. Esta remodelación ósea
anómala puede conducir a la fijación del estribo debido a la invasión de focos
otoscleróticos en la articulación estapediovestibular, lo que resulta en
pérdida de audición conductiva. En el 10% de los casos existe pérdida de
audición neurosensorial.
Aunque
sigue habiendo discusión sobre el origen de la pérdida auditiva neurosensorial,
se ha postulado que esto podría ser debido a los efectos tóxicos de las enzimas
proteolíticas producidas en los focos otoscleroticos al llegar al interior del
oído. La microcirugía del estribo ha demostrado tener éxito en la restauración
de la pérdida de audición conductiva.
La
otosclerosis (del griego otós: oído + sklerós: endurecimiento) es una
enfermedad metabólica ósea primaria de la cápsula ótica y la cadena oscicular
que causa fijación de los huesecillos, limitada al hueso temporal, que afecta
exclusivamente a los humanos.
En la
otosclerosis la reabsorción anormal y reposición de hueso está presente. Esta
remodelación ósea anómala conduce a la fijación del estribo debido a la
invasión de focos otoscleróticos en la articulación estapediovestibular, lo que
resulta en pérdida de audición de tipo conductiva.
En el
10% de los casos una pérdida neurosensorial de la audición también está
presente.
La edad
media de inicio es en la tercera década, con un rango de 15 a 45 años.
La
infección por el virus del sarampión se ha implicado en el desarrollo de la
otosclerosis durante más de 20 años. Muchos informes describen la presencia de
partículas de ARN viral o proteína, en el hueso otosclerótico.
La
otosclerosis ocurre clínicamente dos veces más en mujeres que en hombres.
Los
factores genéticos son factores importantes en el desarrollo de la enfermedad.
Se han reconocido tres fases en el
desarrollo histopatológico de la enfermedad:
1. Otoespongiosis (fase
inicial): Fase de congestión osteoide, también llamada de hiperplasia
reactiva. El foco se origina en las inmediaciones de la pared de un
vaso
sanguíneo, los canalículos óseos normalmente visibles desaparecen. Las células
más activas en estos focos son los osteocitos. En esta fase se observa el signo
de Schwartze.
2. Fase de transición:
Llamada también de reabsorción ósea, en esta fase la dilatación vascular
disminuye y aparecen osteoclastos que desde el centro de la lesión y sus
alrededores realizan una reabsorción ósea de este hueso que se ha neoformado
desorganizadamente. El hueso toma un aspecto espongioso característico.
3. Otosclerosis (fase
tardía). En las zonas destruidas
ocupadas por tejido conectivo, comienza a formarse tejido osteoide el cual se
mineraliza, dando como resultado un hueso en forma de sistema de Havers muy
irregular, exuberante, y de tipo escleroso. En esta fase se pueden distinguir
el tipo obliterante y no obliterante.
Dos
patrones de la enfermedad existen. La forma más común es la fenestral, vista
como áreas anormales hipodensas de hueso esclerótico con compromiso de la fistula
ante fenestrum, lo cual produce una pérdida de audición conductiva, debido a la
fijación de la base del estribo en el ámbito de la ventana oval, con una
pérdida auditiva de hasta 50-60 decibeles (dB).
La
forma retrofenestral o coclear es menos común y se ve a menudo en asociación
con la variedad fenestral.
Una
pérdida mixta de la audición, conductiva y neurosensorial, se ve a menudo en la
otosclerosis coclear, aun cuando la pérdida de la audición neurosensorial pura
puede ocurrir.
La
clasificación histopatológica de la otosclerosis incluye las lesiones óseas
focales, osteolíticas con alta celularidad, vascularidad pericocleares (35%) y perilaberínticas
(15%) en regiones adyacentes a la ventana oval (90%), a la ventana redonda
(40%), así como en la platina del estribo (95%).
La
actividad del foco otoesclerótico puede ser lasificada por grado I (la más
activa) a grado IV (totalmente inactiva a curada) basándose en, acelularidad,
presencia de osteoclastos y osteoblastos, grado de vascularidad y cantidad de
colágeno en la matriz extracelular.
Tomar
en cuenta las clasificaciones mencionadas para la adecuada planeación
quirúrgica.
La
historia clínica es uno de los aspectos más importantes para la evaluación.
Típicamente los pacientes con otosclerosis, tienen una hipoacusia lentamente
progresiva durante muchos años. Cerca del 70% de los casos son bilaterales.
Generalmente la hipoacusia no se vuelve aparente hasta la edad de 30 a 40
Los
síntomas básicos que aparecen en el interrogatorio son: hipoacusia, acufeno y
paracusia.
La
evolución normal de la hipoacusia en un inicio es en los tonos graves. El
paciente no refiere hipoacusia hasta que sus umbrales han descendido 25dB en
las frecuencias del habla. El acufeno es muy frecuente y puede ser uni o
bilateral, presentándose hasta en un 80% de los casos.
La
exploración física requiere una otoscopia y/o otomicroscopia cuidadosa, suele
encontrarse la tríada de Holmgrem (sequedad de piel con ausencia de cerumen,
hiposensibilidad táctil y ausencia de reflejo vascular). Eventualmente se puede
visualizar el signo de Schwartze (hipervascularidad del promontorio)
La
prueba de Weber con diapasones de 128, 256 o 512Hz sirve de confirmación cuando
se muestra lateralización hacia el lado afectado en la otosclerosis unilateral
o hacia el oído más afectado en la otosclerosis bilateral.
La
prueba de Schwabach se encuentra alargado cuando la pérdida auditiva es
conductiva en el oído afectado en relación con el examinador.
PRUEBAS
AUDIOLOGICAS.
El
paciente con otosclerosis requiere una valoración audiológica completa, la cual
incluye: audiometría con vía ósea y aérea, logo-audiometría, reflejo estapedial
(impedanciometría) y timpanometría.
AUDIOMETRÍA
La
audiometría de tonos puros permite realizar el diagnóstico de la hipoacusia, el
grado de la misma, su topodiagnóstico y la valoración de la reserva coclear.
La clase de hipoacusia está determinada por la
distancia existente entre la vía ósea y la aérea y por la caída del perfil de
los tonos agudos. En términos generales se pueden obtener tres audiogramas clásicos
que corresponden a los 3 tipos de hipoacusia esenciales: conductiva, sensorial
y mixta.
El
nicho de Carhart es una caída en la conducción ósea alrededor de los 2000 Hz,
con recuperación en las frecuencias agudas, se considera como un dato patognomónico
de la enfermedad. Se piensa que es resultado de la disrupción de la resonancia
osicular normal, que es aproximadamente de 2000Hz. De ahí que se trata de un
fenómeno mecánico y no un reflejo de la reserva coclear.
En la
otosclerosis se presenta un patrón fisiopatológico audiométrico clásico de progresión.
Aunque existen excepciones, en la mayoría de los pacientes se presentan varias etapas. La forma y la amplitud de la disociación óseo-aérea son los datos audiométricos decisivos.
El
reflejo estapedial es una medida sensible para valorar la movilidad del
estribo. En presencia de otosclerosis el reflejo está ausente. En la fijación temprana
del estribo, el reflejo será anormal presentándose de forma difásica On-Off
siendo este un signo temprano de otosclerosis.
Progresivamente
el reflejo reduce su amplitud, y eleva su umbral, inicialmente ipsilateral y
posteriormente contralateral, hasta que finalmente desaparece como signo de
fijación incudo-estapedial.
Impedanciometría:
Se debe
esperar que en los oídos con otosclerosis la compliancia se encuentre más baja
que en los oídos normales, debido a la disminución de la movilidad de la cadena
osicular.
La
medición de la impedancia del oído medio y el estudio del reflejo estapedial
son esenciales en la exploración del aparato de transmisión sonora.
En general
la otosclerosis se caracteriza por un timpanograma tipo As de Jerger con
compliancia estática reducida o normal y con reflejos estapediales ausentes.
Timpanometría
de altas frecuencias:
La
identificación de la frecuencia de resonancia del oído medio puede ser un
estudio útil en el diagnóstico de la otosclerosis, es bien sabido que la frecuencia
de resonancia del oído medio puede estimarse aproximadamente entre 1000 y 12000
Hz y un incremento en la rigidez del sistema osicular se caracteriza por desplazar
la frecuencia de resonancia del oído medio hacia frecuencias más altas, en
tanto que una disminución de la rigidez causa un significante decremento en su
resonancia.
El
diagnóstico de la otosclerosis puede ser poco claro en los casos clínicamente
con pérdida de audición neurosensorial o mixta y puede ponerse de manifiesto
sólo en las imágenes. Por lo tanto, las imágenes se realizan a menudo cuando la
pérdida auditiva es neurosensorial o mixta.
La
Tomografía Computada (TC) de alta resolución puede mostrar hallazgos muy
sutiles de cambios óseos. Es la técnica de imagen de elección en la evaluación
de los cambios óseos de los huesos petrosos y ha sido descrito por muchos
autores con respecto a su utilidad en la otosclerosis. Este conjunto de
conocimientosestá evolucionando debido al advenimiento de técnicas de más alta
resolución. Se ha demostrado por algunos autores que la gravedad de enfermedad
coclear en la TC se correlaciona con el grado de pérdida de audición
neurosensorial.
Kiyomizu
y col. describen una clasificación de la enfermedad fenestral como
el grupo A, sin resultados patológicos de la TC; grupo B1, desmineralización
localizada en la fistula ante fenestrum; grupo B2, la desmineralización se
extiende hacia el proceso cocleariforme de la región anterior de la ventana
oval, grupo B3, con desmineralización extensa alrededor de la cóclea, y el
grupo C, presencia de gruesas placas calcificadas anterior y posterior.
Rotteveel
y col. describen un sistema de clasificación con base en la
apariencia de la desmineralización de la cápsula ótica:
tipo 1,
la participación únicamente fenestral;
tipo 2,
coclear (con o sin compromiso fenestral).Se divide en tres tipos: 2a
("efecto de doble anillo "), el tipo 2b (vuelta basal adelgazada) y
tipo 2c ("efecto de doble anillo" y vuelta basal adelgazada) y tipo
3, grave afectación coclear (cápsula ótica irreconocible).
La
sensibilidad de la TC en el diagnóstico de otosclerosis fenestral es del 95%.
Se
recomienda realizar una historia clínica completa, que incluya una otoscopia
minuciosa, diapasones y audiometría tonal con logoaudiometría y reflejo
estapedial
Se debe
utilizar TC de alta resolución en aquéllos pacientes en los que exista duda
diagnóstica, hipoacusia neurosensorial o mixta y en pacientes que van a ser
intervenidos para cirugía de revisión.
MÉDICO
Los pacientes con otosclerosis tienen 4 opciones
de tratamiento:
- observación
- tratamiento médico
- amplificación
- tratamiento quirúrgico
La
observación se considera en aquellos pacientes
con enfermedad unilateral y con hipoacusia conductiva superficial y en etapas
iniciales.
El
objetivo básico del tratamiento médico es convertir el proceso activo de
otoespongiosis en un estado otosclerótico inactivo y lograr de este modo cierta
limitación de la enfermedad capsular ótica
El
tratamiento con fluoruro de sodio tiene un lugar en la prevención de la
aparición y progresión de la hipoacusia en los pacientes con otosclerosis.
El
fluoruro de sodio ha demostrado algunos beneficios en el vértigo.
El
fluoruro de sodio por vía oral se ha propuesto como un medicamento que puede
detener o retardar la progresión de la enfermedad, cuyo mecanismo de acción es
retardar la reabsorción ósea osteoclástica y promover la formación osteoblástica.
Los
resultados indican una disminución o cese de actividad otosclerótica después
del tratamiento.
Con el
uso del fluoruro de sodio se detiene la progresión de la otosclerosis,
neutralizando e inactivando las enzimas hidrolíticas y proteolíticas. Esto
posteriormente retarda el deterioro coclear que resulta del impacto de las enzimas
proteolíticas e hidrolíticas en el órgano de Corti; la fijación del estribo se
detiene y es un resultado de la destrucción de las fibras de colágeno
secundaria a la acción de las enzimas proteolíticas.
Los
siguientes criterios han sido sugeridos para el tratamiento de la otosclerosis
con fluoruro de sodio (nivel IV).
•
Pérdida de la audición de 2 dB por año en las frecuencias del habla.
• La
pérdida de audición de > 5 dB en cualquier frecuencia (41) (nivelIV).
•
Hipoacusia neurosensorial progresiva desproporcionada e inexplicable para la
edad del paciente, particularmente en pacientes con antecedentes familiares de
otosclerosis.
•
Evidencia radiológica de una lesión activa en la cápsula ótica.
•
Vértigo o acufenos severos en un paciente con otosclerosis.
Debe
iniciarse el tratamiento en pacientes con otosclerosis si:
el
reflejo estapedial demuestra un efecto negativo on / off. en los pacientes con
reflejo estapedial normal, pero con una fuerte historia familiar de
otosclerosis.
Los
efectos secundarios más comunes son las artralgias y la fascitis plantar
dolorosa, efectos secundarios gastrointestinales que incluyen náuseas, vómitos,
gastritis y úlcera péptica.
Otros
efectos secundarios incluyen dolor radicular, mielopatía, exostosis, calcificaciones
ligamentosas, remodelación ósea intensa y dolor óseo.
Los
bifosfonatos (como el ácido alendrónico, disódico pamidronato, risedronato de
sodio y clodronato de sodio), que se llamaban anteriormente difosfonatos son
análogos del pirofosfato. En comparación con el fluoruro, que estimula la
formación trabecular del hueso, los bifosfonatos reducen la resorción ósea.
La justificación racional para el uso de los bifosfonatos en el tratamiento de la otosclerosis se basa en su eficacia en el tratamiento de la lesiones osteolíticas.
El tratamiento médico se recomienda en aquéllos pacientes con otoespongiosis incipiente en los que se debe iniciar una dosis de fluoruro de sodio de 3 a 10 mg, previo a la intervención quirúrgica.
Se
utiliza tratamiento farmacológico con fluoruro de sodio en aquéllos pacientes
con otosclerosis coclear, que presentan síntomas vestibulares y acufenos, en
pacientes que no son candidatos a tratamiento quirúrgico debido a comorbilidad.
No obstante que no existe consenso con relación a la dosis terapéutica se
recomienda administrar 20 a 40 mg diarios por 6 a 8 meses.
No
existe evidencia suficiente para el uso rutinario de los bifosfonatos en el
tratamiento farmacológico de la otosclerosis.
AMPLIFICACION
Para
los pacientes con otosclerosis con significativa pérdida en la audición, los
auxiliares auditivos son una opción del tratamiento. Los auxiliares auditivos
ayudan con la amplificación del sonido, sin alterar el progreso de la
enfermedad.
Se
pueden reducir los efectos funcionales de la pérdida auditiva mediante
audioprótesis externas o implantables y así mejorar la calidad de vida del
paciente (14-15-)
La
decisión de indicar un audífono dependerá del grado de hipoacusia de cada
paciente. El grado de deterioro auditivo se clasifica en leve, moderado, severo
y profundo. La evidencia científica es insuficiente para determinar con
precisión el grado de pérdida auditiva mínima que se asocie a beneficios del
uso de audífonos.
Sin
embargo, aquellos pacientes que presenten hipoacusia leve y que no presenten
repercusión social asociada, no se beneficiarían del uso de audioprótesis.
En
pacientes con pérdidas auditivas moderadas a severas, la terapia más efectiva
para mantener la comunicación oral es la amplificación auditiva mediante
audífonos.
La prescripción
del audífono debe considerar las creencias y preferencias del paciente. Se debe
indagar acerca de las barreras hacia el uso de audífonos e indicarlos solamente
cuando existe intención de uso
El Programa de rehabilitación audiológica
debe contemplar:
1.
Consejería a usuarios nuevos de audífonos y pacientes que hayan sido usuarios
previamente.
Incluyendo
a familiares o cuidadores en este proceso.
2. La
rehabilitación puede ser proporcionada en forma grupal o individual.
3. La
consejería debe incluir la discusión de las siguientes áreas o temas:
a.
Problemas asociados a la discriminación en ruido.
b.
Conductas comunicativas apropiadas e inapropiadas.
c.
Estrategias de comunicación (anticipación y
reparación)
d.
Control del medio ambiente
e.
Asertividad
f.
Lectura labio facial
g.
Tecnología de asistencia auditiva
h.
Consejería para una mejor comunicación para los familiares o cuidadores.
i. Uso
y cuidado del audífono
j.
Recursos comunitarios disponibles
4. Los
pacientes deben ser informados sobre la posibilidad de no obtener beneficios
aparentes inmediatos con el uso de su audífono y que puede existir la
posibilidad de un periodo de ajuste y/o aclimatación.
QUIRÚRGICO
Desde
la década de los 50, la cirugía del estribo ha sido considerada el tratamiento
de elección para tratar la hipoacusia (conductiva) debido a otosclerosis
La
estapedectomía es el procedimiento universal básico para efectuar la cirugía
del estribo practicándose con un 90% de éxito y menos del 1% de los pacientes
experimentaran hipoacusia neurosensorial severa posterior a la cirugía.
Utilizar
la estapedectomia para el tratamiento de la otosclerosis.
Aunque
la estapedectomia es la cirugía primaria, es recomendable la mayoría de las
veces realizar estapedotomia, dado que presenta menores complicaciones.
Para la
estapedotomia utilizar protesis con diámetro de 0.6mm
Realizar
estapedotomia Laser en otosclerosis obliterativa.
Para la
comunicación de resultados en estapedectomia y estapedotomia se recomienda utilizar
los lineamientos de la Academia Americana de Otorrinolaringologia y cirugía de
cabeza y cuello.
La
estapedotomia con prótesis de alambre teflón (Schucknet) debe ser efectuada en
los casos de otosclerosis que se presenten con prueba de hipoacusia conductiva.
Criterios
quirúrgicos
- Paciente sin cirugía previa de oído
- Sin comorbilidad,
- Una brecha óseo-aérea de 25 a 40 dB en las frecuencias del habla,
- Buena discriminación fonémica,
- Prueba de Rinne negativa,
Es
preferible operar al paciente en edades tempranas, dado que en pacientes en
edad avanzada existe un deterioro de la audición y una disminución de la brecha
conductiva ósea-área.
En las
edades tempranas el porcentaje de éxito quirúrgico es del 82 %
No son candidatos quirúrgicos pacientes
con:
- Enfermedad de Meniere,
- Otitis media crónica activa con o sin colesteatoma.
- Enfermedad otológica concomitante
- Debe tenerse precaución en pacientes que se dedican profesionalmente a la aviación, buceo, así como aquellos que están expuestos a ruidos intensos.
Se
recomienda realizar cirugía ya sea estapedectomia o estapedotomia en aquellos
pacientes de la tercera a quinta década de la vida, que no presenten
enfermedades concomitantes.
COMPLICACIONES
POSTQUIRURGICAS
La
causa más común de fracaso es el desplazamiento de la prótesis. Este se produce
con más frecuencia en el proceso largo del yunque (11,5%), a nivel de la
ventana oval (9%), y tanto en el nicho de la ventana oval y yunque en (8%) de
los casos.
La segunda
causa de fracaso de cirugía es alguna alteración de la cadena osicular como lo
es la erosión del yunque, lo que representa32% de los casos en los que no hay
ganancia auditiva. La fijación del yunquey martillo se observa solo en el 1%.
Dentro
de las alteraciones que se encuentran involucrando la ventana oval están la
regeneración ósea en el nicho oval y la presencia de tejido fibroso que la
cubre. (ocurren en menos del 11,5% del total de los pacientes que no tienen
ganancia auditiva).
Acufeno,
puede ocurrir con la cirugía, pero es un síntoma postoperatorio común,
relacionado con el grado de pérdida auditiva sensorineural.
Disgeusia, puede ser transitoria o permanente,
y ocurre debido a lesión del nervio de la cuerda del tímpano durante la
cirugía.
Otras: vértigo incapacitante, perforación timpánica,
otorrea, fistula perilinfática.
Otras
complicaciones son: la parálisis facial, la cual puede ser parcial o completa.
Puede ocurrir inmediatamente después de la cirugía o posteriormente. La
recuperación puede ser completa o parcial. Esta se produce en menos del 1%.
El
seguimiento se realiza de la siguiente manera:
Cita a los 7 días para retiro de tapón ótico
Cita a
los 15 días para extracción de material de curación en el conducto auditivo
externo
Cita a
los 30 días para audiometría evaluativa
Cita a los 3, 6 y 12 meses de postoperado para
audiometría de control
Información
para el paciente y cuidador primario:
Evitar la entrada de agua en el oído operado
Reposo relativo
Evitar viajar en avión el primer mes de
postoperado
No exposición a ruido intenso
Evitar deportes extremos
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