TETRALOGIA DE ALLOT

Gracias a los avances en los cuidados cardiacos pediátricos hay cada vez mayor número de adultos con cardiopatías congénitas.

Su etiología es desconocida y se supone multifactorial, esporádica en la mayoría de los casos con un riesgo de recurrencia del 3% sin familiar de 1er grado afectado. Se conoce su asociación con la microdeleción q11 del cromosoma 22, por arriba del 25% de los pacientes. También es muy conocida su presentación en pacientes con Síndrome de Down.

El seguimiento de estos pacientes debe ser de por vida y con mayor énfasis en los casos de parche trans-anular, por su alta relación con insuficiencia pulmonar, dilatación del ventrículo derecho y arritmias a largo plazo. En el seguimiento se realizan estudios no invasivos que favorece el diagnóstico temprano y manejo de complicaciones.

La tetralogía de Fallot (TF) se debe a la desviación anterocefálica del septum de salida; caracterizada por cabalgamiento aórtico, defecto septal interventricular (sub-aórtico), obstrucción del tracto de salida del VD el cual puede ser infundibular, valvular, supravalvular o combinación de todos e hipertrofia del ventrículo derecho.

Los pacientes con TF se clasifican con anatomía favorable o desfavorable. La favorable incluye diámetros normales de la unión VD-AP, de los segmentos sinusal y tubular de arteria pulmonar, y de las ramas pulmonares (estimación del valor Z< - 2 en cada una de ellas), arterias coronarias con origen y distribución normal, y ausencia de otras asociaciones.

Los pacientes con anatomía desfavorable incluyen los casos de hipoplasia “anular” (unión VD-AP) y de ramas pulmonares e incluye también los casos con coronaria anómala que cruza el infundíbulo y lesiones asociadas.

La TF se ha clasificado en 4 variedades:

TF clásica con estenosis pulmonar la cual puede ser a nivel subvalvular, valvular, supravalvular. Es el tipo más frecuente.

TF con ausencia de válvula pulmonar, con severa displasia de la válvula e importante dilatación de arterias pulmonares. Representa del 3 a 5% de los casos de TF y comúnmente la morbimortalidad se asocia a problemas respiratorios y ventilatorios por compresión bronquial.

TF con canal auriculo-ventricular común, es una rara lesión; se presenta en el 2% de los casos con TF. Esta asociación conlleva un riesgo quirúrgico mayor durante la corrección.

TF con atresia pulmonar frecuentemente asociado a hipoplasia de ramas de la arteria pulmonar y colaterales aortopulmonares.

Dentro de la evolución clínica de la TF no tratada se describen los siguientes eventos potenciales:

Cianosis directamente proporcional a la severidad de la obstrucción a la vía de salida del ventrículo derecho.
Lactantes sin cianosis con evolución y presentación progresiva de cianosis.
Policitemia secundaria a la hipoxia.
Relativa deficiencia de hierro.
Crisis de hipoxia.
Retardo en el crecimiento
Absceso cerebral
Endocarditis
Insuficiencia aórtica particularmente los pacientes con Fallot severo
Coagulopatía secundaria a la cianosis-hipoxia.

Las crisis de hipoxia forman parte de la historia natural de la tetralogía de Fallot (TF), se presentan en forma súbita, con pródromos o sin ellos, desde recién nacidos y principalmente en mayores de tres meses de edad.

Clínicamente se manifiesta por hiperventilación (taquipnea) cianosis (hipoxemia) y disminución del tono muscular, con frecuencia disminuye el nivel de conciencia, pudiendo llegar al síncope y en los casos graves convulsiones. Una de las consecuencias más importantes de la hipoxemia es la acidosis metabólica.

En la TF, las crisis de hipoxia, se presentan por un incremento de la demanda de oxígeno por el organismo durante una mayor actividad muscular y del gasto cardiaco sistémico, mientras que el gasto pulmonar está limitado por la obstrucción a la vía de salida del

ventrículo derecho por espasmo del infundíbulo pulmonar causado por la acción de las catecolaminas, lo cual reduce el flujo hacia la arteria pulmonar con mayor paso de sangre no oxigenada del ventrículo derecho a la aorta, lo cual acentúa un desequilibrio entre el gasto aórtico y el pulmonar, por incremento del corto circuito veno-arterial, ocasionando una mayor disminución en la concentración de oxígeno arterial y del pH con un aumento el CO2 y acidosis.

Es probable que las crisis hipóxicas sean propias de casos con infundíbulo reactivo. Este comportamiento se debe a la existencia de gran cantidad de adrenorreceptores delta en el músculo del infundíbulo.

En recién nacidos y lactantes con TF con severa obstrucción a la vía de salida, pueden presentar un conducto arterioso permeable, el cual permite mantener el flujo arterial pulmonar, y por lo tanto una buena saturación. Si éste llega a cerrarse parcial o totalmente, se reduce considerablemente el flujo pulmonar y sobreviene la crisis hipóxica Morgan en 1965 reconoce a la TF como la principal cardiopatía asociada a crisis de hipoxia, refiere que se presenta con mayor frecuencia durante la mañana y al inicio de la actividad física del lactante y que dura de 15 a 60 minutos. Presentándose una saturación periférica de oxigeno hasta de 33%.

Los factores precipitantes de crisis de hipoxia son los siguientes:

Dolor
Ansiedad-irritabilidad*
Ejercicio
Llanto sostenido*
Estreñimiento-defecación
Estimulación directa durante cateterismo cardiaco
Anemia ferropriva
Hipovolemia
Medicamentos: inotrópicos-digitálicos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (I ECA), barbitúricos, cloropromacina.

Son frecuentemente precipitados en la toma o realización de estudios de gabinete como radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, exámenes de laboratorio. (cuadro 1)

El personal médico y paramédico debe considerar el riesgo de crisis de hipoxia que tienen los pacientes con TF y capacitar a los cuidadores para evitar en lo posible los factores desencadenantes y en la conducta a seguir en caso de que se presente la crisis

La morfina, está indicada en la TF durante la crisis de hipoxia, como potente analgésico:

La administración inicial de oxígeno y morfina se consideran de primera línea en el manejo de las crisis de hipoxia

Administración recomendada de morfina:

0.05 – 0.2mg /kg dosis IV /IM

No exceder 15 mg dosis

La administración deberá ser lenta y en bolos a intervalos de 5 minutos vigilando efecto farmacológico y depresión respiratoria

Neonatos y menores de 6 meses presentan un riesgo mayor de depresión respiratoria, por lo que posterior a su administración:

Debe mantenerse un monitoreo continuo respiratorio.
Monitoreo con oximetría de pulso
El tiempo de monitoreo-observación continuo posterior a la administración en menores de 1 mes de edad es de 9 horas; de 1 mes a 6 meses de 4 horas. Prematuros 24 horas

En los pacientes con clase 3 o 4 de riesgo preoperatorio la condición física para la sedación es de intermedia a mala por lo que se debe considerar siempre los beneficios en relación con los riesgos.

Para procedimientos asociados a dolor de escasa intensidad y elevada ansiedad en pacientes no colaboradores (necesidad de sedación ansiólisis y control de movimientos) la estrategia de sedación sugerida es midazolam vía oral intranasal, rectal o intravenosa

Para procedimientos asociados a dolor intenso y elevada ansiedad la estrategia sugerida es ketamina IM o IV y/o Midazolam y Fentanilo IV

La administración de Ketamina debe ser manejada en unidades que cuenten con equipo de monitoreo electrocardiográfico, presión arterial y saturación periférica, oxigeno suplementario, así como un equipo de reanimación.

El médico que administre ketamina debe tener experiencia y capacidad de manejo de problemas en la vía aérea.

Vigilar estrechamente vía aérea y efectos adversos (agitación, rash, vomito, movimientos tónicos transitorios, problemas de vía aérea.

Dosis 1 mg/kg/ dosis IV lentamente al menos en un minuto.

2.5mg a 5 mg /kg IM

Midazolam es fármaco seguro con propiedades sedativas, ansiolítico, amnésico pero no analgésico.

Todos los pacientes que requieren procedimiento de sedación deben ser monitoreados

Midazolam se indica para sedación y ansiólisis en las crisis de hipoxia

La dosis a administrar son:

0.05 a 0.10mg/kg IV dosis máxima inicial 5mg.
(Administrar lentamente, efecto en 3 a 5 minutos, con duración de efecto de 30 a 60 minutos. 0.25 a 0.50 mg/kg VO dosis máxima 20mg.
0.20 mg/kg/ IM dosis máxima 6 mg, se puede repetir 10 a 15 minutos.

Para la analgesia sedación y ansiólisis en el tratamiento de crisis de hipoxia en niños con TF, se recomienda la morfina, midazolam o la ketamina, y actualmente la dexmedetomidina

Para lograr la sedación, analgesia y ansiólisis se administran a las siguientes dosis.

Administración recomendada de morfina:

0.05 – 0.2mg /kg dosis IV /IM
No exceder 15 mg dosis

La administración deberá ser lenta y en bolos a intervalos de 5 minutos vigilando efecto farmacológico y depresión respiratoria.

Midazolam se indica para sedación y ansiolisis en las crisis de hipoxia.

La dosis a administrar son:

0.05 a 0.10mg/kg IV dosis máxima inicial 5mg.
(Administrar lentamente, efecto en 3 a 5 minutos, con duración de efecto de 30 a 60 minutos.
0.25 a 0.50 mg/kg VO dosis máxima 20mg.
0.20 mg/kg/ IM dosis máxima 6 mg, se puede repetir 10 a 15 minutos.

Ketamina

El médico que administre ketamina debe tener experiencia y capacidad de manejo de problemas en la vía aérea.

Vigilar estrechamente vía aérea y efectos adversos (agitación, rash, vomito, movimientos tónicos transitorios, problemas de vía aérea

Dosis 1 mg/kg/ dosis IV lentamente al menos en un minuto.
2.5mg a 5 mg /kg IM.

Dexmedetomidina

Neonatos
Infusión continua 0.2mcg/kg/min
Niños mayores
Bolo 0.15 a 1 mcg/kg seguido de infusión de 0.1 a 2 mcg/kg hora.

La analgesia y sedación tiene por objetivo el control efectivo y seguro del dolor y la ansiedad, evitar los movimientos del paciente en la medida necesaria para permitir el procedimiento a realizar y proporcionar un adecuado grado de pérdida de memoria, minimizando las respuestas psicológicas desfavorables asociadas a las intervenciones médicas dolorosas.

El médico que practica la sedación debe de cumplir con todas las recomendaciones previas, durante y después del procedimiento (informar al familiar, realizar historia clínica, indicar ayuno, aplicar la clasificación de la condición física ASA, tener conocimiento de los fármacos y de los antagonistas de opiáceos y benzodiacepinas), para que pueda reconocer la aparición de complicaciones, y contar con destreza en el manejo de la vía aérea y en las técnicas de soporte vital avanzado

Cuando se administra una sedación es recomendable:

Clasificar la condición física ASA y establecer riesgos
Tener conocimiento de los fármacos y de los antagonistas de opiáceos y benzodiacepinas, y contar con destreza en el manejo de la vía aérea y en las técnicas de soporte vital avanzado.
Contar con la colaboración de otra persona (médico o enfermera), calificada en la vigilancia del paciente, mientras se realiza el procedimiento terapéutico y hasta que el paciente se encuentre estable.
Debe disponerse de los medios técnicos necesarios para la monitorización del paciente y el manejo de las eventuales complicaciones.
Se debe monitorear estrechamente el nivel de conciencia, la ventilación pulmonar, la saturación de oxígeno por pulsi-oximetría, la frecuencia cardiaca y la tensión arterial.
Se recomienda monitorización electrocardiográfica continua en pacientes con enfermedades cardiovasculares o en procedimientos en los que puedan provocarse arritmias.

Como la cianosis en estos pacientes es secundaria a flujo pulmonar disminuido, la utilidad de la oxigenoterapia se encuentra en discusión, pero la mayoría de los expertos la Por otro lado la administración de oxigeno es útil en etapa neonatal para confirmar la presencia de una cardiopatía cianótica mediante la prueba de hiperoxia.

El aporte de oxígeno recomendado es una FiO2 de 40-50%, ésta se logra mediante la administración de mascarilla simple con un flujo O2 de 5Lx´

Previa a la terapia paliativa o correctiva se debe administrar prostaglandinas GE1 a todos los recién nacidos con TF conducto dependientes con crisis de hipoxia.

Dosis de inicio 0.1 – 0.2 mcg/Kg en una hora (riesgo de apnea)

Dosis de mantenimiento:

0.05-0,1 mcg/kg/min
0.03 -0.05mcg/kg/min

Se debe vigilar estrecha e intencionadamente la presencia de reacciones secundarias en todo paciente que se le administre prostaglandinas.

Es indispensable que en las unidades de pediatría y cardio-pediatría de segundo y tercer nivel de atención cuenten con prostaglandinas

En pacientes que no responden al tratamiento con posición genupectoral, administración de oxígeno y sedación y presenten datos clínicos de acidosis metabólica administrar bicarbonato

En los pacientes en que se decide la administración de bicarbonato, la vía venosa debe estar bien permeable ya que la extravasación tisular puede causar necrosis y esfascelación y nula respuesta farmacológica

El Propanolol IV no se encuentra disponible en nuestro país en este momento. La administración de esmolol puede utilizarse en el manejo de la crisis de hipoxia con vigilancia de efectos secundarios.

La dosis de esmolol es un bolo inicial de 0,5 mg/kg – 1 mg/kg, mantenimiento con 100 μg/kg/min – 300 μg/kg./min) IV

El propanolol VO puede utilizarse como preventivo de crisis de hipoxia hasta la corrección quirúrgica del paciente. Está contraindicado en pacientes con reactividad bronquial.

La dosis de propanolol como preventivo es 1 a 2 mg/kg/ dosis cada 8 horas VO

Los efectos secundarios de los beta-bloqueadores son principalmente hipoglucemia, bronco-espasmo, hipotensión, bradicardia e hipotensión

En recién nacidos y lactantes menores sintomáticos con bajo peso (menos de 4kg), con anatomía no favorable, asociado a otras malformaciones congénitas extracardiacas puede realizarse una fístula sistémico pulmonar como tratamiento paliativo

Pacientes con TF sintomáticos menores de 6 meses con anatomía no favorable se puede ofrecer:

1.- Fístula sistémico pulmonar

2.- Valvuloplastía pulmonar percutánea la cual puede disminuir la obstrucción y la sintomatología, favorece el crecimiento de las ramas de la arteria pulmonar evitando las secuelas de una fístula sistémico pulmonar paliativa

A los pacientes con TF sintomáticos menor de 1 año de edad con anatomía no favorable se puede ofrecer fístula sistémico pulmonar modificada.

Los pacientes mayores de un año con o sin síntomas, con anatomía favorable, no deberán ser sometidos a cirugía paliativa y deberá intentarse la corrección completa lo antes posible.

En todo paciente que se realice la fístula sistémico pulmonar modificada tipo (Blalock Taussig) se debe tener presente las posibles complicaciones:

Mortalidad
Trombosis parcial o total (debe sospecharse si se presenta disminución de la saturación periférica, pérdida o disminución de la intensidad del soplo continuo propio de una fístula sistémica pulmonar y registro ecocardiográfico de un aumento en la
velocidad de flujo o pérdida de flujo en la fístula.
La valoración ecocardio-gráfica, angio-gráfica o por resonancia magnética es de utilidad para identificar una estenosis, distorsión de las ramas de la arteria pulmonar, aneurisma, pseudo-aneurisma, seroma o hematoma.

Los pacientes con fístula sistémica pulmonar modificada deben ser evaluados al mes, a los 3,6 y 12 meses post cirugía. incluyendo lo siguiente:

Valoración clínica y ecocardiográfica
Administración de antiagregante plaquetario
La anticoagulación no se justifica en forma rutinaria
Control con radiografía de tórax, electrocardiograma y resonancia magnética. (clase IIb)

Se tiene que vigilar el funcionamiento adecuado de la fístula y a más tardar a partir del año de posoperatorio deberá valorarse integralmente, para intentar la corrección completa lo antes posible, si las condiciones lo permiten.

La nueva generación de stents (bajo perfil y flexibilidad) son seguros y con baja dificultad técnica.

Se recomienda:

a) Antes del procedimiento suspender la administración de prostaglandinas

b) Valoración y selección de los casos, con base en la morfología del conducto durante el cateterismo cardiaco en proyecciones de 4 cámaras (LAO 25-30’ craneal 25-30’). Determinar tipo de conducto (A, B, C, D) para establecer la posibilidad de colocación y la vía de abordaje.

c) Tener presente las potenciales complicaciones (trombosis aguda, espasmo del conducto, migración del Stent)

d) Todo paciente a quien se le realice FSP/BTM debe contemplarse siempre en el post operatorio el manejo con heparina con una dosis de ataque de 75 U/kg en 10 min para continuar con 20-25 U/kg/h en perfusión continua y sustituir al iniciar la vía oral con la administración de antiagregante plaquetario tipo ácido acetil salicílico de 3 a 5 mg/kg/dosis día, o clopidogrel 0.2 mg/kg/día como segunda elección, en casos especiales, al iniciar vía oral

La colocación de un Stent en conducto arterioso, es posible y efectivo, para el tratamiento paliativo de cardiopatías dependientes de conducto arterioso.

La colocación de stent percutáneo en el conducto arterioso es efectivo como la fístula sistémico pulmonar modificada tipo Blalock-Taussing, promoviendo un crecimiento global de la arteria pulmonar, asegurando una distribución del flujo arterial pulmonar más balanceado que el desarrollado por la fístula sistémico pulmonar

En neonatos (principalmente con bajo peso) con TF y anatomía no favorable sintomáticos (crisis de cianosis o hipoxia) la valvuloplastía con balón es posible principalmente si no existe predominio importante obstrucción infundibular.

Puede contemplarse como procedimiento paliativo en menores de 6 meses con TF con anatomía no favorable sintomáticos con posibilidad de incrementar en índice Z parahiliar de las ramas de la arteria pulmonar y reducir la utilización de parches trananulares en el tratamiento correctivo.

En pacientes neonatos o lactante menor de 6 meses con TF con anatomía desfavorable sintomáticos se recomienda la valvuloplastía pulmonar controlada. En edades mayores se recomienda el tratamiento quirúrgico, para favorecer el crecimiento de las arterias pulmonares y evitar una fístula paliativa y sus secuelas.

La colocación de un parche en la vía de salida del ventrículo derecho disminuye la obstrucción; está indicada en pacientes con TF y atresia pulmonar y/o hipoplasia severa de anillo y arteria pulmonar. Puede realizarse como procedimiento de rescate en pacientes de alto riesgo (muy bajo peso y arteria pulmonares pequeñas menores de 3 mm), debiendo estar consciente del daño a la válvula pulmonar y sus complicaciones.

La mayoría de los pacientes (aproximadamente 75%) no requiere tratamiento quirúrgico en el periodo neonatal

La cirugía correctiva no está indicada en etapa neonatal ante la presencia de:

Anomalía coronaria
CIV múltiples
Inestabilidad hemodinámica
Distorsión o ramas de arteria pulmonar pequeñas.
Prematuros
Bajo peso
Objeción religiosa a transfusión

La cirugía correctiva en etapa neonatal no es recomendable. Aunque el daño o lesión cerebral posterior a la cirugía cardiaca neonatal dependerá del procedimiento, se sabe, que los recién nacidos con cardiopatía congénita son más susceptibles a presentar anormalidades en el desarrollo cerebral, las cuales pueden exacerbarse posterior a la corrección quirúrgica con utilización de circulación extracorpórea e hipotermia y paro cardiocirculatorio

Se recomienda lo siguiente:

a) Reparación correctiva electiva antes de los 18 meses de edad.

b) Corrección quirúrgica en pacientes con cirugía paliativa previa si no existen contraindicaciones

Todos los pacientes con TF necesitan reparación quirúrgica Pacientes estables con mínima cianosis, pueden ser llevados a corrección quirúrgica entre el 1er y 2do año de edad; en edades más tempranas de acuerdo a políticas institucionales.

En niños menores de 3 meses no está indicado el tratamiento correctivo.

Niños mayores de 3 meses la decisión de corrección dependerá de la anatomía y de la experiencia quirúrgica del centro hospitalario.

En caso de que para la corrección se necesite un tubo o conducto, se podrá contemplar la reparación a los 3 a 4 años de edad

Pacientes con TF con anatomía favorable, sintomática en etapa neonatal o lactante menor de 6 meses, debe ser sometido a corrección quirúrgica (Clase IIa) Sin embargo la decisión entre cirugía paliativa o correctiva dependerá de la experiencia y resultados de cada grupo.

Pacientes con TF sintomática o no con anatomía favorable en mayores de 6 meses, debe ser sometido a corrección quirúrgica. (Clase I)

Pacientes con TF sintomática o no con anatomía desfavorable mayor de 6 meses, puede ser sometido:

a) Cirugía Paliativa. (Clase I)

b) Corrección quirúrgica (Clase IIa)

Todo paciente en que se realice el diagnóstico de TF debe ser enviado a unidades hospitalarias que cuenten con la infraestructura y el personal capacitado, para el tratamiento paliativo y definitivo.

Todos los pacientes con TF necesitan reparación quirúrgica.

Es importante informar a los familiares que la mortalidad de la corrección quirúrgica en la infancia, actualmente, es baja (3%) con una tasa de supervivencia de 94% en un año y 92% en 5 años

La tendencia actual es realizar la cirugía correctiva antes del año de edad y preferiblemente antes de los dos años.

Las indicaciones para realizar la cirugía correctiva son:

a)Pacientes mayores de 1 año, con o sin síntomas, con o sin anatomía favorable, debe intentarse corrección quirúrgica de primera elección de forma programada y electiva

b)Pacientes estables con mínima cianosis, pueden ser llevados a corrección quirúrgica programada electiva, entre el 1er y 2do años de edad; la corrección a edades más tempranas podrá ser de acuerdo a experiencia del centro hospitalario.

c)En niños menores de 6 meses no está indicado el tratamiento correctivo

d)Niños mayores de 6 meses y menores de un año con anatomía favorable la decisión de corrección dependerá de la experiencia quirúrgica que se tenga en el centro hospitalario. La tendencia actual es corrección total después de los 6 meses de edad la cirugía correctiva es de alto riesgo y está contraindicada en menores de 1 año ante la presencia de:

Anomalía coronaria
CIV múltiples
Inestabilidad hemodinámica
Distorsión o ramas de arteria pulmonar pequeñas.
Bajo peso
Objeción religiosa a transfusión

e) Pacientes con o sin síntomas y anatomía no favorable mayor de 6 meses y menor de un año, debe valorarse riesgo beneficio del manejo primario de la cirugía correctiva y de la experiencia quirúrgica del centro hospitalario.

f)En caso de que para la corrección quirúrgica necesite un tubo o conducto, se podrá contemplar la reparación hasta los 3 a 4 años de edad.

g)La reparación completa en la TF puede realizarse en forma programada electiva en pacientes con cirugía paliativa previa valoración que indique una anatomía y hemodinámica favorable sin HAP a partir del 1er año de vida.

Pacientes con TF y presencia de lesiones o secuelas neurológicas, neurodistrofias, aneuploidias, cromosomopatías, pueden presentar un mayor riesgo durante el manejo ventilatorio en el postoperatorio, aun cuando no existe evidencia para contraindicar la corrección existe un incremento de riesgo de mortalidad, por lo que habrá que valorar riesgo beneficio (posibilidad posterior a la corrección de mejorar su capacidad física y/o su rehabilitación)

Es importante considerar los siguientes factores ya que aumentan el riesgo de la corrección de la TF:

Bajo peso
Tipo atresia pulmonar y agenesia de válvula pulmonar
Hipoplasia severa de anillo
Arteria pulmonares pequeñas
CIV múltiples
Otras anomalías intracardiacas
Relación presión VD/VIzq >1

La mortalidad quirúrgica en recién nacidos o lactantes es baja si se planea y realiza en unidades con infraestructura adecuada y experiencia

Se concluyó que la reparación de la TF en niños mayores debe ser basada en la colocación mínima de parches trans-anulares y está indicada cuando la unión ventrículo arterial es pequeña; si el parche es necesario se deberá preservar la función y competencia valvular.

Niños mayores de 4 años pueden ser manejados con la reconstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho, vía trans-atrial y valvulotomía pulmonar creando una válvula monocúspide con un doblés de parche de pericardio autólogo

La Corrección quirúrgica de la TF consistirá en:

Resección simple músculo (infundíbulo)
TF con anillo pulmonar pequeño y válvula anormal se puede incluir valvulotomía, anuloplastía y parche transanular.
Ocasionalmente conductos extracardiacos ante anomalías coronarias.
Siempre de deberá intentar preservar la válvula pulmonar principalmente si la cirugía se realiza en la infancia.
El cierre de defectos asociados tipo foramen oval permeable y/o comunicación interauricular deben ser cerrados en el mismo tiempo quirúrgico.

Es importante siempre el considerar e informar que los riesgos de la corrección de la TF en etapa neonatal y lactante incluyen:

a) Daño-lesión cerebral potencial por circulación extracorpórea.

b) Incremento en la necesidad parches a través de la unión ventrículo-pulmonar.

c) Desarrollo de insuficiencia pulmonar.

d) Arritmias.

Se recomienda la reparación trans-atrial para preservarla función ventricular derecha y en caso de necesitar colocación de parche transanular la insuficiencia sea menos severa. Pacientes con Recién nacidos y lactantes menores de 6 meses de edad, con índice Z < -2 del anillo valvular pulmonar, requieren la colocación de parche transanular.

La corrección vía transatrial / transpulmonar llega a ser el procedimiento quirúrgico correctivo de elección en pacientes con TF con anatomía favorable mayores de 12 meses, sintomáticos y en pacientes como cirugía paliativa previa

El abordaje transatrial, se recomienda como de primera elección, en pacientes en los que la estenosis infundibular no ocasiona hipoxemia grave y el anillo pulmonar con un índice Z de -2 a +2 (anatomía favorable).

La reparación de la TF mediante la técnica tipo RVIS [abordaje transatrial y transpulmonar (TP)] para el cierre de la CIV con resección del infundíbulo con una mínima incisión (<5mm) y parche transanular sin incisión ventricular; se recomienda cuando existe hipoplasia moderada a severa del anillo pulmonar

La estenosis infundibular puede ser corregida vía TA-TP, mediante la resección muscular, siendo esta técnicamente más fácil y posible en mayores de 4 kg

Se recomienda considerar que en aquellos casos con arteria coronaria que cruza el infundíbulo, muy próximo al anillo puede requerirse el implante de un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

Manejo pos-tratamiento quirúrgico correctivo

Se recomienda que en los pacientes sin lesiones residuales significativas (sin comunicación interventricular residual, gradiente transpulmonar residual < 30mm Hg, insuficiencia pulmonar leve) el seguimiento sea anual.

Los pacientes post operados con lesiones residuales significativas (comunicación interventricular con QP/QS > 1.5, insuficiencia pulmonar moderada a severa, estenosis pulmonar en el tracto de salida > 40- 50 mm Hg o en las ramas o trastornos significativos en el electrocardiograma) deben ser tratados individualmente dada la diversidad de lesiones residuales que pueden presentar.

En ambas situaciones se recomienda que en cada revisión se realice y busque:

Evaluación clínica ( ausencia de cianosis, soplo eyectivo y diastólico de regurgitación pulmonar)
Electrocardiograma (bloqueo de rama derecha, hemibloqueo anterior izquierdo, duración del QRS, análisis de la repolarización).
Radiografía de tórax (ICT normal o aumentado, flujo pulmonar balanceado).
Ecocardiograma Doppler color (valoración de regurgitación valvular, estenosis o cortocircuito residual)

Para evaluar la capacidad funcional del paciente y/o detectar arritmias (con o sin impacto clínico manifiesto), se indica prueba de esfuerzo y Holter de electrocardiograma.

Enfermos con marcapaso endocavitario definitivo implantado por bloqueo auriculoventricular completo, se requiere control de la función del dispositivo de manera regular.

En etapa post-operatoria, cuando se sospecha que las secuelas deterioran la calidad de vida del enfermo, o cuando los estudios realizados no son lo suficientemente confiables y/o dejan dudas razonables, se requieren otras exploraciones específicas:

La resonancia magnética cardiovascular es útil para obtener datos fisiológicos de la función bi-ventricular al tiempo que determina la magnitud de la regurgitación pulmonar.

El estudio de la perfusión pulmonar con isótopos, también es una técnica útil para cuantificar alteraciones regionales secundarias a estenosis localizadas de las arterias pulmonares

Complicaciones del tratamiento correctivo

Las revisiones y exploraciones complementarias durante el seguimiento del pos operatorio deben ir encaminadas a buscar intencionadamente las complicaciones que se han reportado ya que se relacionaran con el estado clínico de los pacientes y requerirán atención especializada.

Es obligado que se identifiquen estas condiciones y su análisis completo durante el seguimiento y control de los pacientes pos operado de TF, recordando que estos hallazgos deben valorarse integralmente para ser tratados en forma individualizada.

Es obligado en etapas tempranas o tardías posterior a la corrección quirúrgica, buscar en todos los operados de TF, pero principalmente en que requirieron parche trans-anular la dilatación del ventrículo derecho. La dilatación del mismo provoca retraso en la conducción intra-ventricular promoviendo una prolongación evolutiva de la duración del QRS, que cuando alcanza valores ≥ 180 ms se transforma en parámetro de riesgo para muerte súbita o arritmia ventricular grave, por lo que es obligada el análisis electrocardiográfico adecuado en todo paciente pos operado de TP y principalmente los que presentan insuficiencia pulmonar

Además en todo paciente con insuficiencia pulmonar deberá vigilarse estrechamente la función ventricular y su clase funcional ya que esto determinará la necesidad de re-intervención (implante de una prótesis pulmonar)

Se recomienda evitar la técnica de parche transanular como procedimiento correctivo

Aunque el volumen del ventrículo derecho disminuye con el reemplazo de la válvula, la fracción de eyección no se modifica significativamente. Por lo tanto se debe considerar la substitución antes de que se desarrolle la disfunción del ventrículo derecho. Aunque la capacidad del ejercicio aeróbico mejora sustancialmente después de la sustitución, se ha demostrado que el ventrículo derecho puede continuar dilatado e hipocontractil. Si la intervención se realiza demasiado tarde en el proceso de la enfermedad, los pacientes no muestran mejoría en la función del VD y la capacidad de ejercicio

Considerar la clase funcional y el volumen telesistólico y telediastólico del VD para establecer riesgo beneficio de la cirugía de remplazo valvular pulmonar

Pacientes pos operados de TF deben ser valorados por un cardiólogo y cirujano cardiovascular experto en cardiopatías congénitas. (Clase 1C)

El remplazo valvular pulmonar está indicado ante la existencia de insuficiencia severa, sintomatología y disminución de la tolerancia al ejercicio (Clase 1B)

Deberá valorarse nuevamente la anatomía coronaria y su trayecto a través de la vía de salida del ventrículo derecho antes de una nueva re operación.

El remplazo valvular pulmonar es posible en presencia de insuficiencia pulmonar severa y:

- Moderada o severa disfunción vetricular derecha

- Crecimiento moderado o severo del ventrículo derecho.

- Desarrollo de arritmias sintomáticas sostenidas auriculares o ventriculares

- Moderada a severa insuficiencia tricuspidea

Debe contemplarse cirugía en pacientes pos operados con obstrucción a la vía de salida del ventrículo derecho cuando:

- Obstrucción valvular o subvalvular con gradiente pico por ecocardiografía > 50mm Hg.

- Obstrucción valvular o subvalvular con una relación de presiones entre VD/VI > 0.7

- Obstrucción valvular o subvalvular con progresiva y severa dilatación y disfunción del ventrículo derecho

- Una combinación de múltiples residuales lesiones [ CIV, Obstrucción valvular ó subvalvular, crecimiento y disminución de la función ventricular derecha

En todo paciente pos operado de TF se deberá descartar y valorar la presencia de un corto circuito residual interventricular

Debe considerarse la cirugía en pos operados con comunicación interventricular residual con defecto septal con QP/QS > 1.5 a 1

Se recomienda la intervención temprana para evitar la hipoxia crónica y así disminuir la frecuencia de insuficiencia aórtica

Debe buscarse la presencia de dilatación e insuficiencia aórtica en pacientes pos operado de TF durante su evolución temprana y tardía.

Debe considerarse la cirugía en pacientes pos operados de TF con insuficiencia aórtica cuando la insuficiencia es severa, asociada con síntomas y leves datos de disfunción ventricular izquierda

El reemplazo de la válvula pulmonar con la revisión de la cicatriz puede remover ambos el substrato y el disparador. La persistencia de un substrato reentarte requiere mapeo electrofisiológico y ablación de radiofrecuencia.

Tanto la TF como la corrección quirúrgica favorecen la presencia de arritmias por lo que en se justifica la vigilancia y la búsqueda intencionada de arritmias.

La etiología de las taquiarritmias ventriculares es multifactorial, por lo cual es imprescindible el seguimiento con electrocardiografía, radiografía de tórax y Holter y ecocardiograma al menos una vez al año en pacientes post operados.

Variables asociadas a la presencia de taquicardia ventricular:

- Cirugía paliativa mantenida por largo tiempo.

- Corrección tardía (edades mayores)

- Anormalidad hemodinámica del ventrículo derecho secundaria a obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho y/o insuficiencia pulmonar

- Latidos ectópicos ventriculares en monitoreo Holter.

- Taquicardia ventricular inducida durante estudio electro fisiológico.

- QRS > 180ms prolongación del QRS se asocia a dilatación y disfunción ventricular derecha (inter-relación mecánico eléctrica)

Durante el seguimiento tener en cuenta que la presencia de arritmias es más frecuente en la segunda década de la vida. Sin embargo, las arritmias en niños con TF se asocian con correcciones tardías, ventriculotomía y parche transanular por lo cual deben ser consideradas.

Es probable que la preservación o restauración de la válvula pulmonar pudiera reducir el riesgo de muerte súbita, dado que es la lesión más asociada con este evento.

Están indicadas la pruebas de electrofisiología en la evaluación de pacientes con taquiarritmias ventriculares y riesgo de muerte súbita cardiaca.

La realización de monitoreo Holter es útil en el monitoreo de rutina del paciente pos operado de TF. La frecuencia debe ser individualizada dependiendo del estado clínico hemodinámico o sospecha de arritmias. (Clase IIaC)

- Pacientes con marcapaso o desfibrilador implantable es recomendable anualmente valoración clínica, electrocardiograma, evaluación de la función del ventrículo derecho y prueba de esfuerzo

Aunque la evidencia es limitada y proviene de estudios en adultos, parece ser que la implantación DAI pudiera ser de utilidad en casos necesarios.

Las indicaciones para la implantación de marcapaso definitivo tras cirugía extracorpórea son:

- Bloqueo avanzado de 2do y 3er grado, asociado con síntomas, bradicadia, disfunción ventricular izquierda y bajo gasto cardiaco.

- Bloque AV de 2do grado avanzado o de 3er grado pos quirúrgico que persista a los 7 días de la operación

- Bloqueo AV 3er grado congénito con ritmo de escape, complejos ventriculares ectópicos y disfunción ventricular

- Bloqueo AV 3er grado, más allá del primer año de vida con frecuencias cardiacas menores de 50 por minuto, pausas ventriculares, asociado con síntomas debido a incompetencia crono-trópica.

- Pacientes, asintomáticos con bradicardia sinusal en niños con cardiopatía congénita compleja con frecuencias cardiacas menores de 40 por minuto o pausas ventriculares mayores de 3 segundos.

- Bloqueo AV de segundo o 3er grado pos quirúrgico transitorio que tras ceder presenta bloqueo bifasicula

Se recomienda el monitoreo electrocardiográfico y en casos particulares la realización de estudio electrofisiológico para evaluación de colocación de marcapaso en caso de taqui o bradiarritmias.

El riesgo de bloqueo AV completo post quirúrgico es bajo pero posible. Es necesario vigilar con electrocardiografía y Holter la evolución pos quirúrgica.

Está indicada la colocación de marcapaso cuando:

- Bloqueo avanzado de 2do y 3er grado, asociado con síntomas, bradicadia, disfunción ventricular izquierda y bajo gasto cardiaco.

- Bloque AV de 2do grado avanzado o de 3er grado pos quirúrgico que persista a los 7 días de operación