DEFECTOS DE LOS TABIQUES INTERAURICULAR E INTERVENTRICULAR

 

La comunicación interauricular (CIA) se define como la falta de continuidad en el septuminterauricular lo que permite el cortocircuito entre auricula izquierda y auricula derecha; se consideran CIA pequeñas aquellas menores de 4 mm.

 

De acuerdo a su topología la CIA se clasifica enCIA tipo fosa oval: comunicación verdadera ubicada en los confines de la fosa oval

 

CIA tipo ostium secundum: comunicación verdadera producida por una deficiencia o una perforación del septum primum, que se encuentra inferior al borde de la fosa oval

 

CIA ostium primum: forma parte de los defectos de los cojinetes endocárdicos, encontrándose la deficiencia total del septum primum

 

CIA tipo seno venoso superior e inferior: comunicación real entre una o más de las venas pulmonares derechas y la desembocadura de la vena cava superior (seno venoso superior) o la pared posteroinferior de la aurícula sobre la unión cavoatrial inferior (seno venoso inferior)

 

CIA tipo mixto: defectos que involucran dos o más zonas del tabique interauricular

 

Aurícula común: comunicación presente cuando el septum primum y secundum están ausentes, usualmente común en sindromes de isomorfismo auricular (heterotaxia)

 

Foramen oval permeable: no es una verdadera anomalía del tabique interauricular sino un espacio potencial entre el septum primum y ostium secundum bien desarrollados. Es normal en los recién nacidos y disminuye su frecuencia con la edad, encontrándose en un 25-30% de la población adulta

 

Seno coronario destechado: no onsiderada nunicaci interauricular ya que se trata de una deficiencia de la pared del seno coronario a la aurícula izquierda, no del tabique interauricular 

 

El cuadro clínico es variable, de acuerdo al tamaño de la CIA: Los defectos pequeños (<5mm) suelen ser asintomáticos hasta la 4ta o Sta década de la vida.

 

Los defectos grandes (>10mm) presentan sintomas en la tercera década de la vida, siendo los más frecuentes disnea, fatiga, intolerancia al ejercicio o palpitaciones, así como arritmias de tipo taquicardia supraventricular (incluyendo flutter o fibrilación auricular) o sincope.

 

A la exploración física se puede encontrar grados variables de taquipnea dependiendo del tamaño del defecto, precordio hiperdinámico y aumento de volumen paraesternal izquierdo secundario a la dilatación del ventrículo derecho. A la auscultación el dato más característico es el desdoblamiento fijo del segundo ruido cardiaco (que corresponde al retraso en el cierre de la válvula pulmonar tanto en inspiración como en espiración). Se puede auscultar también un soplo sistólico eyectivo de baja intensidad en el foco pulmonar (secundario al hiperflujo pulmonar).

 

En la radiografía de tórax en los pacientes con defectos que producen repercusión hemodinámica, se puede observar cardiomegalia con dilatación de aurícula y ventrículo derecho, así como de la arteria pulmonar, también se puede observar flujo pulmonar aumentado con vasculatura pulmonar prominente.

 

Dependiendo del tamaño del defecto, se ha reportado un cierre espontáneo en CIA ostium secundum en los primeros 5 años de vida:

• En el 56% de los defectos entre 4 y 5mm
• En el 30% de los defectos entre 6 y 7mm . En el 12% de los defectos entre 8 y 10mm
• No se observa cierre espontáneo en los defectos >10mm

 

Los defectos ostium secundum que no cierran de forma espontánea pueden incrementar su tamaño con la edad, Las CIA tipo seno venoso y ostium primum usualmente están asociadas a repercusión hemodinámica y no presentan cierre espontáneo.

 

 

Por otra parte la comunicación interventricular (CIV) es la presencia de un orificio en la pared (septum) que separa el ventrículo izquierdo del ventrículo derecho del corazón. Puede encontrarse en cualquier parte del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y formas variables.

 

La CIV puede presentarse en forma aislada, como defecto obligado o asociado a otras cardiopatías más complejas como tetralogía de Fallot, doble salida del ventrículo derecho, canal auriculo ventricular, atresia tricuspidea, tronco arterioso común, etc.

 

De acuerdo a su topología se clasifica en: 

Perimembranosa (paramembranosa o conoventricular): son aquellas localizadas en el septum membranoso, adyacente a la valva septal de la tricúspide y a la válvula aórtica. Se trata del defecto más común y ocurre alrededor de un 80% 

Muscular (trabecular). se encuentran completamente rodeadas por músculo ventricular. 

Pueden encontrarse a nivel medio ventricular, apicales, posteriores o anteriores. Se presenta. en un 15 a 20% 

Infundibular (conal, subpulmonar, subaórtica, supracristal, subarterial, yuxtaarterial o doblemente relacionada): se localizan por debajo de las válvulas semilunares (aórtica y pulmonar), en el septum conal o de salida. 

Representan aproximadamente el 5% de todos los defectos septales ventriculares

 

De entrada (canal auriculoventricular o tipo defecto septal auriculoventricular): se localizan en la entrada del ventrículo, inmediatamente inferior al aparato valvular auriculoventricular.

 

Forma parte de los defectos de cojinetes endocárdicos.

 

La prevalencia de la CIV a nivel mundial es de 2.62 por cada 1 000 recién nacidos vivos, siendo la cardiopatía congénita más frecuente.  

 

El defecto septal ventricular, de acuerdo a su clasificación  topologica se distribuye epidemiológicamente de la siguiente forma:

• Perimembranosa 80%
• Muscular 15 a 20%
• Infundibular 5% 

 

La mayoría de los defectos ventriculares son de etiología multifactorial; se ha reportado asociación con mutaciones en algunos genes, principalmente TBXS Y GATA4: en diferentes sindromes (Síndrome de Down, Síndrome Ellis Van Creveld, Síndrome de Holt Oram). Entre los principales factores ambientales que se han relacionado con los defectos septales

ventriculares se encuentra la exposición a teratógenos, infecciones maternas y alteraciones metabólicas maternas no tratadas, principalmente fenilcetonuria y diabetes mellitus pregestacional. 

 

El cuadro clínico depende principalmente del tamaño del defecto, de la magnitud del cortocircuito a través del mismo y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. 

 

Los síntomas comienzan a presentarse a partir de la semana 4 a 8 de vida extrauterina, cuando comienza el descenso de las resistencias vasculares pulmonares y el cortocircuito a través del defecto se hace mayor, de esta manera la sintomatología esta relacionada con el tamaño del defecto: 

Los defectos pequeños, cuyo tamaño es menor al 25% del diámetro del anillo aórtico suelen ser asintomáticos 

Los defectos de tamaño mediano, es decir aquellos cuyo tamaño representa entre el 25% y el 75% del diámetro del anillo aórtico, no suelen permanecer asintomáticos y presentan signos y síntomas de insuficiencia cardiaca 

Los defectos grandes, aquellos con tamaño mayor al 75% del diámetro del anillo aórtico presentan síntomas de insuficiencia cardiaca

 

A la exploración física se puede encontrar falla de medro, taquipnea, aumento de volumen a nivel paraesternal izquierdo. A la auscultación se puede encontrar un soplo holosistólico en mesocardio, de intensidad variable dependiendo del tamaño del defecto. Los defectos pequeños suelen presentar soplos más intensos, e incluso frémito. Los defectos grandes pueden presentar también un retumbo en el ápex (secundario a hiperflujo a través de la válvula mitral).

 

Los pacientes en los que ya se ha desarrollado síndrome de Eisenmenger pueden presentar cianosis y acropaquias. A la auscultación se encuentra un segundo ruido intenso y puede no auscultarse soplo. La radiografía de tórax es de utilidad para estimar la repercusión del defecto. Los hallazgos compatibles con cortocircuito importante son cardiomegalia, aumento en el flujo pulmonar e hiperinsuflación pulmonar. El electrocardiograma puede mostrar crecimiento ventricular derecho o izquierdo, aunque el hallazgo más frecuente es el crecimiento biventricular.

 

Los defectos septales ventriculares pueden llegar a presentar cierre espontáneo dependiendo de su localización y tamaño. Se ha reportado que entre el 69 y 89% de los defectos musculares puede presentar cierre espontáneo antes de la adolescencia.  

Las CIV de tipo infundibular y de entrada no presentan cierre espontáneo.

Se debe realizar ecocardiograma transtorácico en todo paciente con sospecha clínica y bloqueo de rama en el electrocardiograma para descartar defecto del tabique interauricular.  

Figura 1

 

El estudio ecocardiográfico transtorácico de la CIA debe precisar:

• La localización y el tamaño del defecto
• La conexión de las venas pulmonares y sistémicas Anomalías asociadas
• La repercusión hemodinámica
• El cálculo de la magnitud del cortocircuito
• La presión pulmonar
• Borde antero superior (también llamado retroaórtico), borde antero posterior, borde antero inferior (también llamado mitral)

 

Se recomienda el uso de ecocardiograma transtorácico contrastado en presencia de mala ventana acústica. 

Se recomienda la realización de ecocardiograma tridimensional ya que permite una mejor selección del dispositivo así como evaluar la eficacia de su colocación.

 

¿Cuáles son las indicaciones para cierre de CIA en menores de 18 años? 

Los pacientes con cortocircuito significativo, es decir, aquellos con datos de sobrecarga de volúmen del ventrículo derecho y resistencias pulmonares menores a 5 Unidades Wood (UW) indexadas por superficie corporal (UW/m²SC), se ha visto que son llevados a cierre del defecto, independientemente de la sintomatología presentada. La reparación de la CIA, cuando es realizada en edades tempranas (niñez y adolescencia) y en ausencia de hipertensión pulmonar, presenta una mortalidad baja (<1% en los pacientes sin comorbilidades significativas) y con sobrevida adecuada a largo plazo (expectativa de vida normal). Sin embargo, la mortalidad es mayor en pacientes en la edad adulta y en aquellos con comorbilidades.

 

Se debe realizar cierre del defecto en todos los pacientes que presenten datos de sobrecarga de volumen en cavidades derechas y resistencias pulmonares < 6 UW/m²SC, además se debe sesionar los casos con resistencias indexadas entre 6 y 8 UW/m²SC.

 

Se recomienda el cierre de la CIA en presencia de hipertensión pulmonar en las siguientes circunstancias:

• Cuando la relación de RVP/RVS sea menor a 2/3 partes
• En presencia de una relación entre la PMAP y PMAo menor a 2/3 partes
• Con respuesta favorable a la prueba de vasodilatación pulmonar, siempre y cuando haya cortocircuito de izquierda a derecha

 

En pacientes con hipertensión pulmonar y RVP entre 6 a 8 UW/m²SC se recomienda sesionar el caso en conjunto entre cardiología y cirugía cardiovascular para individualizar el tratamiento.

 

No se recomienda el cierre de la CIA en pacientes con síndrome de Eisenmenger.

 

¿Qué tratamientos existen para resolver la CIA en menores de 18 años? 

Se ha visto que la decisión entre el cierre quirúrgico y el cierre por intervencionismo con dispositivo oclusor depende de factores técnicos y la anatomía del defecto. 

 

El cierre mediante dispositivos colocados por intervencionismo se ha vuelto la primera opción cuando la morfología del defecto es adecuada (diámetro estirado del defecto <38mm y bordes adecuados > 5mm). Este es el caso de cerca del 80% de los pacientes. Estudios recientes han reportado mortalidad cercana a 0%. Las complicaciones graves se han observado en menos de 1% de los pacientes. 

Se recomienda el cierre de los defectos tipo ostium secúndum por intervencionismo si la lesión y el paciente reúnen las características necesarias:

• Diámetro estirado del defecto <38mm Bordes > 5mm.

 

La cirugía debe incluir cierre directo en defectos pequeños o cierre con parche en defectos más grandes. 

Se debe considerar el cierre intervencionista con dispositivo oclusor en pacientes seleccionados.

 

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo de los menores de 18 años con CIA sometidos a tratamiento temprano contra tratamiento tardío o sin tratamiento?

El cierre de la CIA se debe realizar antes de los 25 años de edad, por cateterismo cardiaco o cierre quirúrgico, ya que la edad es el principal factor para obtener mejores resultados; a mayor edad, existen mayores riesgos de complicaciones y muerte.

 

Se debe realizar tratamiento correctivo por cateterismo cardiaco o cierre quirúrgico en menores de 25 años ya que se relaciona con una menor incidencia de complicaciones. 

Se debe realizar tratamiento correctivo oportuno, para aumentar la supervivencia.

PRONOSTICO 

Las complicaciones posquirúrgicas son: 

• Síndrome postpericardiotomía
• Taponamieto cardiaco
• Cortocircuito residual Disfunción ventricular derecha
• Insuficiencias valvulares
• Estenosis de venas pulmonares
• Arritmias auriculares

 

La mortalidad postquirúrgica es menor del 0.1%. Esta se eleva en pacientes muy pequeños o con otras comorbilidades.

 

Posterior al cierre por cateterismo, se debe vigilar de manera estrecha:

• El ritmo cardiaco
• La adecuada posición del dispositivo
• Presencia de defectos residuales
• Datos de erosión

 

Posterior al cierre quirúrgico, se debe vigilar de manera estrecha:

• El ritmo cardiaco
• La presencia de defectos residuales
• Datos de bajo gasto cardiaco

 

Se sugiere realizar estudios electrocardiográficos, radiográficos (serie cardiaca) y ecocardiográficos posterior al procedimiento y previo al egreso.

El diagnóstico prenatal realiza mediante ecocardiografía fetal en un corte de 4 cámaras, al detectar un cortocircuito bidireccional interventricular. La evaluación de los tractos de salida pueden detectar defectos subpulmonares. Los defectos grandes se consideran como aquellos cuyo diámetro es mayor al diámetro de la aorta.

 

Se debe realizar ecocardiograma fetal a toda mujer embarazada con sospecha de defecto interventricular.

 

Se ha demostrado que el ecocardiograma transtorácico es el estándar de oro para el diagnóstico del defecto septal, tanto para el diagnóstico morfológico como funcional. 

Se debe realizar ecocardiograma transtorácico a todo paciente con sospecha de CIV para valorar:

• El tamaño del defecto
• La dirección del flujo del cortocircuito
• La dilatación de cavidades predominantemente izquierdas
• La presión arterial pulmonar
• La morfología del septum interventricular
• Qp/Qs
• Función ventricular y de los tractos de salida (derecho eizquierdo) Figura 2

 

Se recomienda realizar cateterismo diagnóstico en pacientes con presiones pulmonares mayores a 2/3 partes de las presiones sistémicas.

 

¿Cuáles son las indicaciones para cierre de CIV en niños menores de 18 años? 

Está indicado el cierre del defecto en la CIV: En presencia de defectos amplios, en los cuales las presiones de las cavidades derechas e izquierdas se igualan, o la PSAP esta cercana a la presión sistólica de la aorta En los casos de falla cardiaca intratable el cierre debe de ser lo mas pronto posible

 

En los casos de adecuada ganancia de peso y falla cardiaca controlada, diferirlo entre los 6 y 12 meses de edad, sin sobrepasar los 18 meses ya que se incrementan las posibilidades de desarrollo de síndrome de Einsenmenger

 

Se debe realizar el cierre de los defectos amplios. Cuando el defecto cursa con falla cardiaca intratable, se debe realizar lo mas pronto posible; en los casos de falla cardiaca compensada o adecuada ganancia de peso, se puede diferir hasta los 6 a 12 meses de edad sin sobrepasar los 18 meses.

 

Se debe realizar el cierre de CIV de tamaño moderado entre los 12 y 24 meses de edad en pacientes con hipertensión pulmonar, dilatación de cavidades, falla cardiaca o Qp/Qs mayor a 2:1. 

Se ha demostrado que en presencia de defectos pequeños, en los cuales la presión pulmonar se encuentra normal pero con un Qp/Qs mayor de 1.5:1, está indicado el cierre entre los 2 a 4 años de edad.

 

Se debe realizar el cierre de los defectos pequeños con Qp/Qs >1.5:1 entre los 2 a 4 años de edad.

 

Los defectos pequeños localizados yuxtarteriales (subaórticos o subpulmonares) pueden provocar prolapso aórtico sin regurgitación aórtica; sin embargo, debido a la baja frecuencia de cierre espontáneo y alta asociación con regurgitación aórtica, está indicado el cierre en ausencia de regurgitación aórtica, entre los 2 y 3 años de edad. 

Se debe realizar el cierre de los defectos subarteriales en presencial de prolapso valvular aórtico y ausencia de regurgitación entre los 2 y 3 años de edad.

 

 

Está indicado el cierre de los defectos subarteriales pequeños con cualquier grado de regurgitación de la válvula aórtica al momento de detectarse la regurgitación. Se ha visto que los pacientes con regurgitación preoperatoria severa que fueron llevados a cierre del defecto, tuvieron un resultado menos favorable a largo plazo. 

 

Se debe realizar el cierre de los defectos subarteriales que cursen con cualquier grado de insuficiencia aórtica. 

Se debe realizar el cierre de los defectos perimembranosos en presencia de insuficiencia aórtica moderada o grave.

 

Se recomienda vigilancia clínica estrecha de pacientes con CIV pequeña y sin datos de repercusión hemodinámica, tanto clínicos como ecocardiográficos.

 

Se debe realizar el cierre de la CIV pequeña cuando existe un episodio de endocarditis o el antecedente de un episodio de la misma. 

Se recomienda el cierre de la CIV en presencia de hipertensión. pulmonar cuando la relación de RVP/RVS sea menor a 2/3 partes, of en presencia de una relación entre la PMAP y PMAo menor a 2/3 partes, o con respuesta favorable a la prueba de vasodilatación pulmonar, siempre y cuando haya cortocircuito de izquierda a derecha.

 

En pacientes con hipertensión pulmonar y RVP entre 6 a 8 UW/m²SC se recomienda sesionar el caso en conjunto entre cardiología y cirugía cardiovascular para individualizar eltratamiento.

 

¿Qué tratamientos existen para resolver la CIV en menores de 18 años?

En los pacientes con datos clínicos de insuficiencia cardiaca congestiva, mientras se lleva a cabo el tratamiento correctivo de la CIV, se debe optimizar la nutrición e iniciar tratamiento anticongestivo con diuréticos como furosemide o espironolactona e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina como captopril o enalapril, así como digoxina.

 

Se ha demostrado que el cierre quirúrgico de la CIV es seguro con una tasa de mortalidad menor al 3%. 

Se recomienda realizar cierre quirúrgico de CIV en pacientes con indicación de corrección, ya que es un procedimiento seguro con baja mortalidad.

 

El cierre por cateterismo cardíaco puede considerarse para pacientes: 

• Con factores de riesgo aumentados para la cirugía
• Con múltiples intervenciones quirúrgicas cardíacas previas o defectos poco accesibles para el cierre quirúrgico
• Con defectos musculares ubicados en la porción central del septum interventricular
• En algunos defectos perimembranosos se ha demostrado que también es factible.

 

Se recomienda el cierre de la CIV muscular mediante técnica híbrida o perventricular en aquellos pacientes en los que los abordajes quirúrgicos y por cateterismo cardiaco son difíciles.

 

Se recomienda realizar bandaje de la arteria pulmonar en menores de 3 meses de edad con CIV con repercusión hemodinámica cuyo estado clínico dificulta el cierre del defecto. Se debe realizar corrección en un segundo tiempo.

Se recomienda mantener vigilancia a largo plazo de los pacientes con CIV pequeña sin repercusión hemodinámica y asintomáticos, ya que el pronóstico a largo plazo es excelente y pueden llegar a tener cierre espontáneo del defecto.

 

Se debe realizar el cierre de la CIV de manera temprana para evitar la hipertensión pulmonar y mejorar el pronóstico a largo plazo de estos pacientes.

 

Se debe realizar el cierre de las CIV moderadas a grandes con repercusión hemodinámica y enfermedad vascular pulmonar reversible, ya que el pronóstico a largo plazo malo con aumento en la morbilidad y mortalidad una vez que se establece el síndrome de Eisenmenger.

Se debe realizar vigilancia estrecha de complicaciones en los pacientes sometidos a cierre de CIV por vía quirúrgica, cateterismo cardiaco o procedimiento híbrido.

 

Se recomienda administrar profilaxis antiendocarditis en los casos de cierre por cirugía o cateterismo del defecto, en los primeros 6 meses posteriores al procedimiento; en caso de presentar defecto residual, se deberá continuar con la profilaxis mientras persiste.

SEGUIMIENTO

En pacientes con síndrome de Eisenmenger se contraindica el  ejercicio y el embarazo.