ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO

Incidencia

1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30 % prematuros.

Clasificación

Se distinguen cinco tipos según la clasificación de Ladd:

- Tipo I.

Atresia sin fístula.

- Tipo II.

Atresia distal con fístula proximal.

- Tipo III (85 %).

Atresia proximal y fístula distal.

- Tipo IV.

Doble fístula.

- Tipo V.

Fístula sin atresia (tipo “H”).

Manifestaciones clínicas

- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el feto no puede deglutir el líquido).

- SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secreciones orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos cianosante y atragantamiento con los intentos de la alimentación.

- Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido, timpanizado y relleno de aire.

Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fístula sin atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por neumonía aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.

- En un 50 % de los casos se ha asociado a malformaciones congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL.

Malformaciones vertebrales, anorrectales, traqueales, esofágicas, cardíacas y renales así como del radio y de los miembros.

Diagnóstico

- Rx abdomen.

Se observa la sonda enrollada en el cabo esofágico. Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula entre tráquea y porción

distal del esófago. La radiografía con contraste hidrosoluble puede resultar de ayuda.

- Broncoscopia.

Demuestra las fístulas en “H”.

Tratamiento

Quirúrgico y urgente, para evitar aspiraciones y neumonitis secundarias. Durante el preoperatorio hay que colocar al niño en decúbito prono y realizar aspiraciones constantes. El tratamiento quirúrgico suele realizarse en varias fases: en primer lugar se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubo de gastrostomía. En una segunda fase se realizará anastomosis de los dos extremos esofágicos. La tolerancia oral se debe iniciar a partir de los 8-10 días de la anastomosis primaria. Tras la cirugía pueden persistir alteraciones de la motilidad esofágica, estenosis y reflujo gastroesofágico, así como lentitud para la alimentación y falta de medro. El desarrollo de la tráquea es normal (siempre que no exista fístula). Si aparece traqueomalacia leve posterior a la cirugía la conducta es expectante, con tratamiento conservador.

Etiología

- Deglución de secreciones del parto.

Mucosos o sanguinolentos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica.

- Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más frecuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.

- Obstrucción intestinal.

Hay que sospecharla en vómitos que aparecen en las primeras horas después del nacimiento, constantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos (si obstrucción distal al duodeno). Las obstrucciones más frecuentes se localizan en esófago e intestino delgado. Asocian distensión abdominal, ondas peristálticas visibles y disminución de las evacuaciones.

Puede haber antecedente de polihidramnios en casos de atresia de tubo digestivo proximal.

En caso de obstrucción esofágica, los vómitos aparecen tras la primera toma, existe salivación constante (dato importante, porque el RN no tiene secreción activa) y hay una resistencia a la introducción de la sonda nasogástrica.

•Etiología.

La atresia intestinal (AI) es la causa más común de obstrucción intestinal en el recién nacido. Una tercera parte de los RN con atresia intestinal son prematuros. Existe asociación con otras malformaciones, especialmente en la atresia duodenal y atresias múltiples. Según la localización de la zona atrésica o estenótica tenemos, por orden de frecuencia:

- Atresia duodenal: es la más frecuente.

Puede ser completa o parcial, por estenosis o membrana.

Suele localizarse en la 2º-3ª porción del duodeno. La frecuencia se estima entre 1 por cada 5000-10000 RN. En el 50 % de los casos hay otras anomalías asociadas, como trisomía 21 u otras cromosomopatías (35 %), cardiopatías (20 %; CIV y CIA ostium primum) y renales (8 %).

- Atresia yeyuno-íleal.

La atresia puede estar localizada en cualquier punto del intestino entre el ángulo de Treitz y la válvula ileocecal o unión ileocecal. La frecuencia estimada es 1 por cada 3000-5000 RN. No suele haber malformaciones acompañantes.

- Malrotación intestinal y vólvulo.

- Atresias múltiples.

- Atresia de colon.

•Diagnóstico.

Rx abdomen: patrón oclusivo con disminución de aire en recto tras 24 h.

•Patrones radiológicos.

- “Doble burbuja”- atresia duodenal.

Típico del síndrome de Down.

- “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica o atresia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en la atresia los vómitos son desde el primer día de vida).

- Neumoperitoneo - perforación intestinal.

Otras causas menos frecuentes de vómitos.

Hernia diafragmática congénita, enfermedad de Hirschsprung (con estreñimiento), alergia a proteínas de leche de vaca, aumento de la presión intracraneal, infecciones (IVUs), galactosemia, hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal)

El 90 % de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así, debemos sospechar obstrucción intestinal.

A partir de la expulsión del meconio, los neonatos tienen una media de 4 evacuaciones al día en la primera semana de vida (se considera fisiológico incluso que defequen con cada toma, 8 veces al día). Esta frecuencia va disminuyendo gradualmente con la de edad, de modo que a partir de los 28 días de vida, los lactantes alimentados con lactancia artificial pueden estar varios días sin evacuar. Si las evacuaciones son normales, (consistencia blanda, etc.) esta situación se considera normal y ocurre hasta en un 20 % de los lactantes sanos entre los 28 días y los 3 meses de vida

Algunas causas de estreñimiento a descartar

- Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).

- Hirschsprung (desde el nacimiento).

- Hipotiroidismo (durante el primer mes).

- Estenosis anal (durante el primer mes).

Tapón meconial

Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede aparecer en RN normales.

Asociaciones

- Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre diabética).

Fibrosis quística.

- Aganglionosis intestinal.

- Drogadicción materna.

- Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como hipotensor en la preeclampsia).

Manejo

Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fisiológico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda rectal de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad de megacolon congénito.

Íleo meconial

Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más frecuente en íleon distal) que provoca íleo paralítico y como consecuencia una obstrucción intestinal. 15 % relacionado con fibrosis quística.

Clínica

Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de evacuaciones. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo largo del intestino.

Diagnóstico

- Rx abdomen.

Asas intestinales dilatadas de forma variable, llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de mayor concentración de meconio, el gas infiltrado confiere un aspecto granular espumoso.

- Test del sudor.

Se debe realizar siempre, dada la asociación frecuente con fibrosis quística (si es negativo en el RN no descarta la enfermedad, se deberá repetir pasados unos días) y pruebas genéticas de confirmación.

Tratamiento

Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o estenosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intestinal, realizar laparotomía.

- Hidronefrosis (masa abdominal más frecuente).

- Tumores.Wilms, neuroblastoma.

- Trombosis de vena renal.

Masa sólida en costado, hipertensión (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshidratación, policitemia o sepsis.

- Distensión abdominal.

Si es inmediata al nacimiento suele estar relacionada con la obstrucción del tubo digestivo (íleo meconial).

Hernia umbilical

Defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epiplón o intestino delgado herniado recubierto por piel y peritoneo. Se hace más evidente con el llanto, la tos o la defecación; rara vez se estrangula. Con frecuencia desaparece espontáneamente durante los primeros años de vida, por lo que la cirugía se plantea a partir de los 3-4 años de edad.

Onfalocele

Defecto de cierre a nivel umbilical por persistencia de la herniación fisiológica del intestino recubierto por peritoneo. A veces forma parte del síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, macrosomía y macroglosia), o de la Pentalogía de Cantrell (Labio Paladar Hendido, Hernia diafragmática, Ectopia Cortis, Fístulas Traqueo-esofágicas y Onfalocele).