PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

 

Hoy en día, se estima que 85% de los niños con cardiopatías congénitas sobrevivirá hasta la edad adulta, la mayoría, gracias a procedimientos terapéuticos realizados en la infancia, aunque la mitad siguen teniendo un riesgo significativo de muerte, reintervención o complicaciones por su enfermedad o el tratamiento. La ecocardiografía transtorácica y el tratamiento percutáneo son sin duda, los 2 grandes avances en este campo.

 

Se estima una prevalencia de cardiopatía congénita de 60 a 105/ 10 000 nacimientos, excluyendo prematuros y recién nacidos menores de 6 semanas la prevalencia de la persistencia de conducto arterioso se estima de 2.9/10 000 NV.

 

El conducto arterioso (CA) es una estructura vascular, que conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente. El orificio del conducto arterioso se localiza inmediatamente a la izquierda de la bifurcación del tronco de la arteria pulmonar y a nivel aórtico en la unión del arco aórtico con la aorta descendente, aproximadamente a 1cm de la emergencia de la subclavia izquierda.

 

En el desarrollo embriológico normal el CA se presenta con arco aórtico izquierdo por persistencia del cuarto arco aórtico izquierdo e involución del derecho; el CA se origina de la porción distal del 6to arco aórtico izquierdo, mientras que de la porción proximal, se origina el segmento proximal de la rama izquierda de la arteria pulmonar, lo que ocasiona la comunicación con la aorta.

 

Lo mas frecuente es encontrar “arco izquierdo con conducto izquierdo”, sin embargo raramente llega a presentarse, CA derecho con arco derecho (0.04% a 0.14%) y en estos casos en 98% se asocia a anomalías intracardiacas.

 

El CA se encuentra permeable desde la semana 8 de gestación y durante todo el desarrollo-crecimiento intrauterino, y mantiene 70% del gasto cardiaco fetal.

 

El cierre del CA se inicia con la maduración del tejido ductal a partir de la semana 35- 36 semanas de gestación.

 

Al nacimiento el proceso de cierre se realiza en dos etapas. La 1ra etapa se inicia en las primeras horas de vida (12 a 15 hrs), presentando una vasoconstricción de las fibras elásticas de la capa media y proliferación de tejido conectivo en capa media, con disrupción de la lamina elástica interna y la segunda debido a proliferación de tejido conectivo en la intima y media, con atrofia de células musculares (necrosis hística), formando un tejido fibroso llamado ligamento arterioso.

 

El cierre de CA se completa como ligamento arterioso a las 8 semanas de edad en 88% de los niños. 

En ocasiones el CA no se cierra posterior al nacimiento, manteniendo y produciéndose corto circuito desde la aorta a la arteria pulmonar, denominándose PCA.

 

La Persistencia del Conducto Arterioso (PCA) es la cardiopatía congénita más frecuente en México. En el Instituto Nacional de Cardiología se describe una frecuencia del 24.84% de todas las cardiopatías congénitas en la edad pediátrica; en la edad adulta solo constituye el 2% y en la mayoría de estos casos  se presenta como anomalía única.

 

 En el Instituto Nacional de Pediatría se encontró  ocupando 48.9% de las cardiopatías en el periodo neonatal. En el H. Gral. CMN " La Raza" IMSS la frecuencia es de 20.8%, siendo la 2da cardiopatía más frecuente vista en la consulta cardiológica pediátrica. Su incidencia aumenta directamente en prematuros. Se reporta una predominancia en el sexo femenino con una relación 2:1.

 

En este momento las malformaciones congénitas representan la 2da causa de mortalidad en menores de 5 años y específicamente las malformaciones cardiacas aisladas se encuentran en noveno lugar. La PCA se encuentra dentro de las primeras dos cardiopatías congénita mas frecuentes en pacientes con síndrome de Down con una incidencia hasta en 58%.

 

En un alto porcentaje (40%) la PCA se encuentra asociado a otras cardiopatías entre las cuales se encuentran principalmente la comunicación interventricular, interauricular, válvula aortica bivalva, estenosis pulmonar (valvular y supravalvular), coartación de aorta.

Persistencia del conducto arterioso (PCA)

 Persistencia de la permeabilidad del conducto arterioso > 6ta semana de vida.

Se recomienda identificar los siguientes factores de riesgo, ya que se asocian con la PCA:

• Antecedente de hermano(s) con PCA
• Consanguinidad entre padres
• Prematuros y Recién Nacidos bajo peso
• Alteraciones cromosómicas como trisomía 21, 18 y 13, síndrome de Char, Noonan, Holt Oram, Meckel Gruber y rubéola congénita
• Hipotiroidismo neonatal
• Antecedente materno de diabetes o fenilcetonuria

 

Exposición materna a:

• Busulfan
• Litio
• Talidomida
• Trimetadiona
• Calcio antagonistas
• Esteroides
• Anticonvulsivos
• Drogas (mariguana y cocaína).

 

Las cardiopatías que se asocian con mayor frecuencia a la PCA son:

• Comunicación interauricular (ACC/AHA 2008)
• Comunicación interventricular(ACC/AHA 2008)
• Estenosis pulmonar (valvular y supra valvular) 
• Estenosis Aórtica (Atiq M, 2007)
• Válvula aórtica bivalva sin estenosis (Atiq M, 2007)
• Insuficiencia Aórtica (Atiq M, 2007)

Durante la confirmación diagnóstica de la PCA mediante Ecocardiografía, se deberá buscar intencionalmente otros defectos.

La presencia de lesiones asociadas a la PCA modifica la historia natural y obligan a un manejo individualizado.

La magnitud del cortocircuito izquierda-derecha depende del tamaño del conducto y de la diferencia entre las resistencias vasculares sistémica y pulmonar.

La magnitud del cortocircuito se categoriza con la relación entre el gasto pulmonar (QP) y el gasto sistémico (QS):

 

Los pacientes con PCA se clasifican con base en hallazgos clínicos y/o ecocardiográficos en:

Silente

Aquellos que no presentan soplo, ni datos de hipertensión arterial pulmonar y es diagnosticado solo por ecocardiografía.

Pequeño

Pacientes con soplo continuo audible, con insignificante cambios hemodinámicos, sin sobrecarga en cavidades izquierdas, sin hipertensión arterial pulmonar.

Moderado

Presentan soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en cavidades izquierdas, hipertensión arterial pulmonar leve a moderada.

Con ó sin datos de insuficiencia cardiaca leve (compensada).

Grande

Presenta soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en cavidades izquierdas, con hipertensión arterial pulmonar moderada ó severa, con datos clínicos de insuficiencia cardiaca descompensada.

 

Con base en hallazgos clínicos y/o ecocardiográficos se clasifica la PCA en:

Silente, pequeño, moderado o grande.

 

La PCA puede manifestarse de las siguientes formas:

a) Sin soplo (PCA silente).

b) Con soplo sistólico, diastólico o continuo (maquina de vapor), puede ser grado > 3/6 y se escucha mejor en la región infraclavicular izquierda y no se modifica con los cambios de posición.

Pacientes con cortocircuito pequeño, generalmente son asintomáticos.

Pacientes con cortocircuito moderado presentan intolerancia al ejercicio, disnea al esfuerzo, desarrollo ponderal anormal. Soplo continuo en región infraclavicular izquierda, hiperactividad precordial.

Cuando el cortocircuito es grande, a las manifestaciones del cortocircuito moderado se agregan datos de insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial pulmonar.

 

Sospechar PCA en los niños o adolescentes con pobre desarrollo pondoestatural, en los que presenten taquipnea, diaforesis, disnea en reposo, durante la actividad fisica o durante su alimentación, cuadros frecuentes de infección de vías respiratorias y tos.

 

Descartar la PCA en adultos que refieran disnea progresiva o en los que se documente crecimiento de cavidades izquierdas sin motivo aparente, en electrocardiográma y/o radiografia de tórax.

 

 El diagnóstico diferencial se debe realizar con:

•  Soplo venoso
•  Fístulas arteriovenosas sistémicas
• extracardiacas.
•  Fístulas de las arterias coronarias.
•  Ventana aortopumonar
•  Estenosis aórtica
•  Comunicación interventricular con
• insuficiencia aórtica
•  Ruptura de un aneurisma del seno de Valsalva.

La PCA se distingue de otras causas de soplo continuo mediante el examen clínico y el diagnóstico definitivo deberá ser por Ecocardiografía.

Electrocardiograma y Radiografía de tórax

Se sugiere toma de electrocardiograma basal de 12 derivaciones y radiografía posteroanterior de tórax en pacientes con datos clínicos compatibles de PCA,

considerando que los defectos pequeños pueden no presentar alteraciones en estos estudios.

 

Ecocardiografía

Se recomienda la realización de ecocardiograma en:

a) Pacientes adultos

• Con soplo y sintomatología cardiorespiratoria.  (clase I)
• Asintomáticos y soplo con moderada posibilidad clínica de alteración estructural cardiovascular. (clase I)

b) Lactantes, niños y adolescentes

• Soplo atípico o patológico con otras  anormalidades a la exploración cardiaca. (clase I)
• Cardiomegalia en la radiografía de tórax. (clase I)
• Presencia de síndrome asociado con enfermedad cardiovascular. (clase I)
• Paciente con historia familiar. (clase I) 

 

Descartar PCA con ecocardiograma en pacientes con disnea, palpitaciones, disminución de su capacidad funcional, soplo y datos de insuficiencia cardiaca.

 

La historia clínica, la exploración física y la Ecocardiografía, forman parte primordial de la valoración diagnóstica terapéutica de la PCA

 

Se recomienda realizar ecocardiograma transtorácico modo M, bidimensional, Doppler en sus modalidades pulsado, continuo y color en todo niño, adolescente y adulto con sospecha clínica de PCA para confirmar diagnóstico y establecer plan terapéutico.

 

La medición ecocardiográfica en modo M de la relación Aizq/Ao es obligada en el estudio ecocardiográfico del paciente con PCA ya que permite inferir la presencia del corto circuito de izquierda a derecha, con sobrecarga de volumen a cavidades izquierdas.

 

Cateterismo cardiaco diagnóstico

Indicaciones para realizar cateterismo cardiaco:

• Cuando el ecocardiograma no proporcione un diagnóstico concluyente. (IIa ACC/AHA)
• Pacientes con PCA pequeños, moderados y grandes con HAP leve a moderada con
• ecocardiograma concluyente para realizar el cierre con dispositivo. (IIa ACC/AHA)
• PCA grande con HAP severa, y con sospecha de cortocircuito bidireccional para la evaluación de gastos, resistencias vasculares pulmonares, angiografía pulmonar en cuña, en reposo y durante la prueba farmacológica de reactividad del lecho arterial pulmonar y elcomportamiento hemodinámico (respuesta) a la oclusión temporal de conducto. (I ACC/AHA, Therrien J)
• Adultos mayores de 45 años para coronariografía antes del cierre quirúrgico. (IIa ACC/AHA, Therrien J)
• Cuando la presión de la arteria pulmonar se encuentre elevada por Ecocardiografía para determinar las resistencias vasculares pulmonares .

 

Resonancia Magnética

La resonancia magnética cardiovascular en la PCA permite determinar aspectos como la anatomía de la lesión, QP/QS y lesiones asociados, que en ocasiones no es posible establecer precisar por la Ecocardiografía.

 

La resonancia magnética, usualmente, no es un método necesario para el diagnóstico de PCA.

 

En pacientes en los que no fue posible determinar o precisar por Ecocardiografía, aspectos como anatomía de la PCA, QP/QS, lesiones asociados o aneurisma del conducto, la resonancia magnética puede ser de  utilidad.

Es útil la evaluación de volúmenes ventriculares izquierdos y anatomía de arteria pulmonar y ramas.

Insuficiencia Cardiaca

Se presenta por sobrecarga de volumen; en lactantes, se manifiesta con retraso en el crecimiento,  dificultades para la alimentación, y dificultad respiratoria. En los ancianos se asocia a fibrilación auricular

 

En los pacientes con PCA, complicados con insuficiencia cardiaca, deben mejorarse sus condiciones hemodinámicas con medicación farmacológica antes de la corrección.

 

Aunque en la actualidad la endocarditis infecciosa en pacientes con PCA es una complicación poco frecuente, siempre debe tenerse en cuenta y se debe sospechar cuando existen la presencia manifestaciones clínicas sugestivas como embolismos pulmonares sépticos.

 

En todos los pacientes con PCA con antecedente de endocarditis bacteriana se debe realizar la reparación quirúrgica de la PCA.  

Es necesaria la profilaxis contra endocarditis (endarteritis) bacteriana en PCA no cerrados.

La decisión al respecto debe ser tomada en forma conjunta, enfatizando a los pacientes la necesidad de una en una meticulosa higiene oral y atención dental regular.

 

La profilaxis antibiótica de endocarditis infecciosa en pacientes con PCA se recomienda:

- Pacientes complicados con Síndrome de Eisenmenger.

-Durante los primeros 6 meses después de la reparación con material protésico (quirúrgico) o dispositivos percutáneos.

- Si hay un defecto residual adyacente al sitio de reparación.

 

La profilaxis contra endocarditis no esta indicada en conductos cerrados sin corto circuito residual.

 

En todo paciente con PCA siempre hay que establecer si existe HAP y determinar su grado.

Sospechar presencia de HAP severa y/ó enfermedad vascular pulmonar en los siguientes casos:

- Pacientes con PCA y cuadro clínico de no característico

- Saturación periférica < 90% por oximetría de pulso debido a la inversión del cortocircuito.

- Pacientes con URP > 8 debe ser evaluado con prueba de vasoreactividad pulmonar, oclusión del conducto para establecer la posibilidad de reversibilidad. La biopsia pulmonar no presenta suficiente valor predictivo.

Indicaciones de oclusión de la PCA y elección de tratamiento quirúrgico o  percutáneo. 

El cierre de la PCA silente puede ser posible, con bajo riesgo.

La decisión deberá ser individualizada y basada en las preferencias del médico y del paciente o su familia después de discutir los riesgos y beneficios de realizar o no el procedimiento. En caso de optar en forma conjunta por el procedimiento se debe firmar consentimiento informado

 

El cierre no es recomendado en pacientes con HAP severa e irreversible. 

El cierre de la PCA no esta indicado en pacientes con hipertensión pulmonar no reactiva o cortocircuito de derecha a izquierda.

 

El cierre quirúrgico o percutáneo esta indicado en pacientes con crecimiento de ventrículo y/o aurícula izquierdas, si hay hipertensión arterial pulmonar o cortocircuito izquierda-derecha evidente y significativa.

Esta indicado también cuando hay antecedentes de endarteritis.

 

El cierre quirúrgico “no” es de primera elección para tratamiento de PCA en adulto.

 

Son indicación del cierre quirúrgico de la PCA:

- Conductos con crecimiento auricular y ventricular izquierdo en presencia de corto circuito de izquierda a derecha.

- Conductos arteriosos que por tamaño y/o localización sobrepasan tamaños de dispositivo disponible ó que impide, dificulta ó aumenta los riesgos de la colocación.

- Conducto arterioso aneurismático y antecedente de endarteritis.

- Decisión del paciente y/o familiar responsable, por opción quirúrgica.

- Pacientes que fueron sometidos a cierre percutáneao con corto circuito residual persistente, significativo y que no fue posible su resolución percutánea.

 

En caso de que se realice el cierre quirúrgico de la PCA este debe ser mediante cirugía de mínima invasión:

- Vía extrapleural en ≤20kg

- Vía transpleural en >20kg

- Sección y sutura (doble) del conducto y/ó y utilizar grapas de titanio.

La cirugía de mínima invasión es una alternativa en el cierre de la PCA con baja incidencia de complicaciones y llegando a ahorrar costos comparados a otras técnicas.

 

La cirugía por toracoscopia para el cierre de la PCA es efectiva, menos invasiva, confortable y estética para el paciente comparada con la cirugía. Es necesario contar con el equipo adecuado y experiencia. Llega a requerir tiempo hospitalario mayor que la oclusión con coil, con un costo similar, llegando a ser una alternativa de manejo.

El cierre de la PCA mediante cirugía toracoscópica no esta indicada en presencia de:

- - Conductos mayores de 8 mm

- Aneurisma

- Calcificación

- Endarteritis

- Toracotomía previa

- No se cuente con equipo adecuado y experiencia del grupo médico.

- PCA pequeños candidatos para coil.

 

La cirugía por toracoscopia para el cierre de la PCA:

- Puede ser una opción en conductos > 4mm y < 8 mm, en caso de que no se cuente con posibilidad de cierre percutánea.

- Es necesario contar con el equipo adecuado y experiencia.

 

La oclusión percutánea de la PCA es una alternativa primaria a la ligadura quirúrgica en pacientes adultos. El acceso se logra generalmente a través de la vena y arteria femoral. Los pacientes generalmente se recuperan completamente después del procedimiento y pueden ser egresados el mismo día o después 24 horas de observación.

 

El cierre percutáneo de la PCA: 

• Es una alternativa eficaz, menos invasiva.
• Debe plantearse como método de cierre de primera elección cuando sea posible, y debe ser durante el cateterismo diagnóstico.
• Puede realizarse en pacientes con mas de 5kg

 

Esta indicado cierre percutáneo en:

• PCA pequeños asintomáticos.
• PCA con HAP con corto circuito de izquierda a derecha.
• Debe plantearse la posibilidad de cierre percutánea en conductos calcificados antes que la cirugía.

Tiempo/momento de cierre

El cierre de la PCA debe ser de forma programada.

Pacientes con PCA pequeños y asintomáticos pueden ser programados hasta llegar a los 10- 12Kg ó a los 2 años de edad. 

PCA moderados sin datos de insuficiencia cardiaca el cierre debe ser máximo de 6 meses a 1 año

PCA grandes y moderados con insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial pulmonar, el cierre debe ser temprano y a la brevedad posible.

 

Tipos de dispositivo oclusor e indicaciones de utilización

Indicaciones de uso del dispositivo de Amplatzer®:

- PCA moderado y grande (mayores de 3mm)

- PCA grandes con HAP severa con corto circuito de izquierda a derecha y URP < 6 UI Wood

- PCA calcificado

- PCA grande con HAP severa sin corto circuito de derecha a izquierda y con respuesta a prueba con vasodilatador u oclusión temporal de conducto.

 

El dispositivo de Coil® esta indicado en PCA pequeños < de 3 mm.

 

El cierre de PCA con dispositivo de Nit- Occlud® es posible en PCA mayor de 2 mm y menor de 5 mm Tipo A1,A2,A3, D y E de Kriechenko.

 

La selección del dispositivo oclusor a utilizar se debe basar en el tamaño y morfología del conducto (clasificación de Kriechenko).

Se establece las siguientes indicaciones:

 - PCA moderados y grandes tipo A1, A2; A3 y D pueden cerrarse con amplatzer Duct Occluder.

- PCA moderados y grandes tipo B con amplatzer Duct Occluder (en estos casos se puede utilizar el dispositico de amplatzer muscular VSD)

- PCA grandes Tipo C se puede utilizar un ampatzer vascular plug ó ampatzer Duct Occluder II

- PCA pequeños tipo A,B,C;D;E < 3mm dispositivo de Coil.

- También se puede utilizar PCA > 2 mm y < 5 mm Tipo A1,A2,A3, D y E con dispositivo de Nit-Occlud®

MANEJO POSTOCLUSION

Posterior a la oclusión percutánea del conducto es necesaria la profilaxis antibiótica por 6 meses.

En adultos sometidos a oclusión percutánea, una vez documentado el cierre por ecocardiografía, debe mantenerse con un seguimiento cuando menos de cada 5 años.

 

En los pacientes en los que se realizó cierre quirúrgico, si no existe cortocircuito residual, se debe dar alta de cardiología y vigilancia en primer nivel de atención.

Los pacientes con cortocircuito residual continuar su atención en cardiología y recibir profilaxis antibiótica.

En caso de existir cortocircuito residual se recomienda programar su cierre si persiste más allá de 6 a 12 meses de la oclusión.

Envío de primer a segundo nivel:

Pacientes pediátricos con antecedentes de nacimiento pretérmino (32 SDG), peso bajo al nacer (< 1500gramos), hijos de madres con antecedente de rubéola durante el embarazo.

Que presenten desarrollo ponderal y estatural retrazado, disnea de esfuerzo o dificultad para la alimentación, cuadros de infección de vías respiratorias repetitivos y datos de insuficiencia cardiaca.

Pacientes en quienes se ausculta soplo. 

En la edad adulta pacientes con disnea, disminución de la clase funcional o con presencia de fibrilación auricular.

Conductos pequeños - sin repercusión hemodinámica en los que se decida no realizar el cierre de la PCA, deben mantenerse en vigilancia cardiológica cada 3 a 5 años.

Pacientes sometidos a cierre percutáneo ameritan profilaxis antibiótica durante los primeros 6 meses post oclusión; se podrá dar de alta al confirmar por ecocardiografía cierre completo y es recomendable un seguimiento de control cada 5 años.

Pacientes sometidos a cierre quirúrgico con oclusión total sin complicaciones deben ser dados de alta definitiva.

Sometidos a cierre percutáneo ó quirúrgico en los que se reporta corto circuito residual se debe mantener profilaxis antibiótica mientras persista el corto circuito y programar su cierre (electivo y programado) si persiste de 6 a 12 meses.