ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

 

Etiología

- Idiopática de la prematuridad o primaria.

Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, central o mixta (más frecuente; inicialmente obstructiva y posteriormente central).

- Secundaria a otros trastornos.

En general, apneas en todo RNT son siempre patológicas, mientras que en los RNPT si no se encuentra una causa de base, se diagnostica apnea de la prematuridad.

 

Diagnóstico diferencial

- Pausas de apnea.

•Cese de la respiración >10-20 s.

• Típico de RNPT durante la primera semana.

•Asocia cianosis y bradicardia.

•Aumenta en fase REM del sueño.

• Peor pronóstico.

- Respiración periódica.

•Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida compensadora durante 15 s.

• Típico de RNPT en los primeros meses de vida.

•No cambios de coloración ni bradicardia.

•Cese espontáneo.

•Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.

•No importancia pronóstica.

 

Tratamiento

- Monitorización.

- Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suplementario.

- Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (apneas centrales).Solo demostrada su utilidad en RNPT.

- CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación mecánica.

- Transfusión de eritrocitos o eritropoyetina (EPO) si es secundaria a anemia grave.

 

Pronóstico

Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuridad no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte súbita del lactante (MSL).

Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al nacimiento.

 

Patogenia y fisiopatología

Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo), que provoca un aumento en la tensión superficial y tendencia al colapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto shunt/cortocircuito). Esto provoca una tendencia a la hipertensión pulmonar con cortocircuito derecha-izquierda (persistencia del conducto arterioso y del foramen oval).

 

El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de edad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina (L/E) es >2.

Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden dañar el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente tensioactivo.

 

Los componentes de dicho agente son:

- Lecitina 70-75 % (aumenta con la edad gestacional).

- Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación).

- Fosfatidilglicerol (más sensible y específico).

- Apoproteína, colesterol.

 

Clínica

Dificultad respiratoria de inicio precoz con taquipnea, quejido, retracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progresiva con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual. Las formas menos graves pueden manifestarse únicamente por aumento de las necesidades de oxígeno (FiO2 >0.3).

 

Diagnóstico

- Auscultación.

Estertores sobre todo en bases con ruidos respiratorios normales o disminuidos.

- Radiológico.

Los hallazgos no son patognomónicos aunque sí característicos. Aparece un parénquima reticulogranular fino (“vidrio esmerilado o despulido”) y broncograma aéreo.

- Gasometría.

Hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta.

- Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón maduro; 2-1.5: pulmón de transición y <1.5: pulmón inmaduro) o postnatal, de muestras obtenidas de tráquea o estómago.

 

Diagnóstico diferencial

Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas, sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria del recién nacido.

 

Prevención

Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72 h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gestacional disminuyen la gravedad y la incidencia. No aumentan el riesgo de infección neonatal.

 

Tratamiento

- Asistencia respiratoria, según sea necesaria (CPAP, BIPAP, ventilación mecánica…).

- Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de 2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida. Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de enfermedad pulmonar crónica.

- Antibioterapia empírica con ampicilina + amikacina, ya que la prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma y la enfermedad de membrana hialina puede ser indistinguible de una neumonía.

 

Complicaciones

- Persistencia del conducto arterioso (PCA).

- Displasia broncopulmonar.

Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional. Se caracteriza por empeoramiento clínico progresivo  con hipoxia, hipercapnia, dependencia de oxígeno e insuficiencia cardíaca derecha. Es más frecuente en niños sometidos a ventilación mecánica y altas concentraciones de oxígeno.

- Complicaciones secundarias a la ventilación mecánica.

Salida extrapulmonar de aire (neumotórax o neumomediastino), hemorragia pulmonar, estenosis traqueales por la intubación.

 

Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el canal del parto que normalmente “exprime” este líquido.

Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espiratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora rápidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40 %).

 

La recuperación suele ser rápida (primeras 24 horas de vida) y no hay estertores ni rudeza a la auscultación.

La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente, líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e incluso derrame pleural.

El tratamiento debe ser conservador, ofreciendo la asistencia respiratoria que necesite el recién nacido. Generalmente, no  suele precisar un tratamiento prolongado ni intensivo.

El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustancia irritante y estéril.

 

Clínica

Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y precisa maniobras de reanimación. Posteriormente, la obstrucción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo valvular dando lugar a neumotórax o neumomediastino con distensión del tórax. La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacteria más frecuente es el E. coli y Listeria). Suele mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante días o semanas.

 

Diagnóstico

En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregular, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y aplanamiento de los diafragmas.

 

Tratamiento

Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de tráquea al momento de nacer. Puede necesitar ventilación mecánica, óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos.

 

Pronóstico

Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asociados como hipertensión pulmonar o neumotórax.

Enfermedad pulmonar progresiva en RN de muy bajo peso que requieren oxigenoterapia y ventilación mecánica prolongada por patología pulmonar previa. Los factores que contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxígeno, la inmadurez pulmonar y el barotrauma.

Se considera que una RNPT presenta una DBP cuando persisten  las necesidades de oxígeno con una FiO2 mayor a la ambiente (0.21) más allá de los 28 días de vida y las 36 semanas de edad gestacional corregida.

Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikity en la EPC en prematuros, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento <1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hialina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y cianosis de comienzo insidioso durante la primera semana de vida.

 

Clínica

Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insuficiencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las infecciones respiratorias.

 

Diagnóstico

Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas transparentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de densidad irregular (“pulmón de esponja”).

 

Tratamiento de soporte

Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, broncodilatadores y dexametasona.

 

Pronóstico

La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha y la bronquiolitis obliterante.

Hernia de Bochdalek

Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales (más frecuentemente izquierdo), con paso de órganos abdominales al tórax. El contenido herniado puede estar formado por estómago, intestino delgado y grueso, riñón y bazo.

Esta invasión puede llegar a desplazar el mediastino contralateralmente y dificultar el desarrollo de ambos pulmones fetales, dando lugar a una hipoplasia pulmonar tanto ipsi (más frecuente) como contralateral. La hipoplasia pulmonar condiciona una hipoxia que da lugar a una vasoconstricción pulmonar (con hipertensión pulmonar), lo que a su vez puede originar una persistencia de la circulación fetal y del conducto arterioso, con cortocircuito derecha-izquierda.En un 30 % de los casos existen otras alteraciones (SNC, atresia de esófago, onfalocele o alteraciones cardiovasculares). La malformación digestiva más frecuentemente asociada es la malrotación intestinal.

- Clínica.

Depresión neonatal grave, dificultad respiratoria con cianosis y latido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.

- Diagnóstico.

Ultrasonido prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizándose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad torácica.

 

- Tratamiento.

Intubación electiva en la sala de labor con hiperventilación leve y tratamiento de soporte hasta la cirugía diferida (se retrasa hasta estabilidad del neonato). Se puede utilizar oxido nítrico inhalado para reducir las resistencias vasculares pulmonares, fármacos inotrópicos y ECMO como estabilización respiratoria y hemodinámica hasta la cirugía, e incluso posteriormente si existe hipertensión pulmonar residual.

 

- Pronóstico.

Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50 % siendo el marcador pronóstico más importante el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente.

 

Hernia de Morgagni

Paraesternal anterior o retroesternal, más frecuentemente derecha. Generalmente asintomática aunque en ocasiones puede presentar clínica similar a la anterior. Más propia de adultos obesos con dolor abdominal epigástrico.

El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste.

El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de estrangulación.