SIFILIS CONGENITA

La sifilis una Infección de Transmisión Sexual (ITS) causada por el Treponema pallidum que, en el caso de mujeres embarazadas, puede generar infección congénita en el producto de la concepción.

De acuerdo con las estadísticas oficiales, en México la frecuencia de infección por sifilis es muy baja en la población. 

 

La sífilis es una enfermedad infectocontagiosa sistémica causada por la espiroqueta Treponema pallidum. En la forma intrauterina se adquiere de la madre enferma que la transmite al producto por vía transplacentaria. El recién nacido (RN) puede adquirir la infección, también a través del conducto del parto (contacto directo con la lesión),

 

La Sifilis congénita se clasifica en reciente (0-2 años) y tardia (2 o más años) y cada una de estas en sintomática y latente.

 

Caso probable: 

1. Cualquier RN cuya madre ha sido tratada inadecuadamente (tratado con antibiótico diferente a penicilina o antes de 30 días del parto) o no tratada al momento del parto independientemente de los hallazgos en el RN

 

2. Cualquier RN o niño con anticuerpos treponémicos reactivos para sífilis y alguno de los siguientes:

• Cualquier evidencia de sífilis congénita en el examen físico

 

Cualquier evidencia de sífilis congénita en radiografías de huesos largos VDRL reactivo en el LCR celular o proteínica elevada en el LCR (sin otra causa) 

Títulos serológicos cuantitativos no treponémicos, 4 veces mayor que la madre (la última inmediata más cercana al nacimiento) 

Pruebas reactivas para anticuerpos FTA-ABS IgM

 

Óbito por sífilis: muerte del feto con un peso mayor de 500g o edad gestacional mayor a 20 semanas, en quien la madre tuvo sífilis tratada inadecuadamente o no tratada al momento del parto

 

Caso confirmado: niños con manifestaciones clínicas especificas de sífilis congénita y quien resultó positivo para FTA IgM o se identificó Treponema pallidum por campo obscuro y/o IF de lesiones, cordón umbilical, placenta y necropsia.

 

Caso anulado: niños con antecedente materno de VDRL y FTA-ABS y MHATP positivas, sin manifestaciones clínicas específicas de sifilis congénita y con pruebas de laboratorio negativas.

 

SIFILIS TEMPRANA: exantema, condiloma lata, lesiones vesiculobulosas, rinitis hemorrágica, osteocondritis, periostitis,. pseudoparálisis, úlceras mucosas, fisuras periorales, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía generalizada, hydrops no inmune, glomerulonefritis, trombocitopenia, hemolisis, afección ocular o neurológica.

 

SIFILIS TARDÍA: fascies sifilitica queratitis intersticial, dientes de Hutchinson, molares en forma de mora (molares de Moon o de Fournier), articulaciones de Clutton, sordera, ragadías (fisuras cutáneas radiales en boca nariz y ano), frontal prominente, maxilar corto, protuberancia de mandibula, deformidad nasal en silla de montar, tercio interno clavicular ensanchado (signo Higoumenakis), hemoglobinuria paroxistica fría, afección gomatosa, tibia en sable. 

[En esta guía se consideran los siguientes grupos etarios: RN desde el nacimiento hasta los 28 días, lactantes desde 1 mes a 24 meses, y niños de 2 a 18 años]

ABORDAJE DEL RECIÉN NACIDO, HIJO DE MADRE CON SIFILIS

Se debe de dar un tratamiento adecuado y oportuno a las mujeres embarazadas con sifilis, para disminuir la posibilidad de transmisión al recién nacido.

La mayoría de los niños son asintomáticos al nacimiento (60%), y dos tercios, desarrollan síntomas en las semanas 3 a 8. 

 

Se debe de sospechar de sífilis congénita temprana ante la presencia de las siguientes manifestaciones clínicas: rash, condilomata lata, lesiones vesiculo bulosas, estornudos, rinitis hemorrágica, osteocondritis, periostitis, pseudo-parálisis, placas mucosas, fisuras periorales, hepato-esplenomegalia, linfadenopatía generalizada, hidrops no inmune, glomerulonefritis, afecciones neurológicas, hemolisis y trombocitopenia. 

 

La sífilis congénita tardía puede afectar muchos órganos, aunque los sitios más comunmente involucrados son los huesos, dientes y sistema nevioso central. 

 

Se debe de sospechar de sífilis congénita tardía ante la presencia de las siguientes manifestaciones clínicas: queratitis intersticial, articulaciones de Clutton, incisivos de Hutchinson, molares en mora, arco paladar alto, rágades, sordera, prominencias frontales, maxilar corto, protuberancia de mandíbula, nariz en silla de montar, engrosamiento esterno clavicular, hemoglobinuria paroxística por frío, afección neurológica o gomatosa.

 

Los pacientes deben ser sometidos a una exploración neurológica completa con atención a afección focal o papiledema, que pueda sugerir incremento de la presión intracraneana y necesidad de tomografía de cráneo antes de la punción lumbar.

 

Los estudios de imagen del SNC deben considerarse en caso de haber síntomas o signos neurológicos.

 

La presencia de tabes dorsal, lesiones cerebro vasculares, paresias juveniles, sordera, iridociclitis, keratitis en pacientes mayores de 2 años, obliga a descartar sífilis congénita tardía

 

Uveitis puede ser el único síntoma temprano de neurosífilis y puede ser curado sin pérdida permanente de la agudeza visual, si el tratamiento no se retrasa. 

La exploración con lámpara hendida puede ser de utilidad para diferenciar entre sífilis ocular congénita o adquirida. 

 

Cualquier paciente con pérdida súbita de la visión, debe ser evaluado ante la posibilidad de sífilis

DIAGNOSTICO RADIOLOGICO

SÍFILIS CONGÉNITA TEMPRANA

La sífilis congénita es responsable de una variedad de síntomas clínicos como los cambios en los huesos, vistos con rayos X (75-100%). 

70% a 80% de los niños sintomáticos que presentan alteraciones radiológicas en huesos largos

 

Los datos radiológicos en huesos largos de niños menores de un año que orientan al diagnóstico a sífilis congénita son: 

Lesiones simétricas en huesos largos, más común extremidades inferiores que en superiores. 

Osteocondritis metafisiaria con lesiones con moderada destrucción, que aparecen a las 5 semanas de la infección. 

El signo de Wimberger (desmineralización y detrucción de la metáfisis proximal de la tibia). 

Osteítis.- bandas lineales alternantes radiodensas y traslúcidas (semejan a un tallo de apio). 

Dactilitis que involucra metacarpo, a metatarso y falanges proximales.

 

Ante un caso no tratado de sífilis congénita, se podrá evaluar anormalidad ósea realizando radiografías en muñecas y extremidades inferiores. En la metáfisis y diáfisis de huesos largos ocurre periostitis y desmineralización cortical. Además, la osteocondritis afecta las articulaciones, principalmente las rodillas, tobillos, muñecas y codos.

 

Las manifestaciones óseas en la sífilis congénita tardía ocurren en aproximadamente 40% de los sobrevivientes no tratados. Muchas de estas manifestaciones son destrucción residual de las lesiones tempranas, las cuales no son reversibles con tratamiento antibiótico.

 

Al observar los signos patognomónicos de lesiones óseas no será necesario la toma de radiografías. Estos signos son:

La destrucción del cartílago nasal resulta en deformidad en silla de montar.

 

La periostitis prolongada puede dejar una prominencia frontal (Frente olímpica), Signo de Higoumenakis, curvatura en tibia medial (en sable) y escápula escafoide. Articulaciones de Clutton. Se puede observar perforación del paladar duro.

DIAGNOSTICO DE SIFILIS CONGENITA

Siempre que este presente una lesión o secreción, que se presume con gran cantidad de treponemas, se debe realizar una examen con microscopia de campo oscuro. Debe estar disponible material y equipo calificado, ya que por la viabilidad de los treponemas es necesario distinguir de espiroquetas saprofíticas.

 

Debido a la alta tasa de falsos positivos, una prueba no treponémica positiva se confirma con una prueba treponémica.

 

La IgM materna no cruza la placenta, por lo tanto, la presencia de IgM detectada en el neonato, debe considerarse como evidencia confirmatoria de infección congénita. La IgM sigue siendo el mejor método disponible para detectar IgM específica contra Treponema pallidum. Sin embargo, un resultado IgM negativo, no puede excluir el diagnóstico de sífilis congénita, particularmente en casos de infección temprana.

 

Debe realizarse determinación de IgM en suero en el recién nacido con sospecha de sífilis congénita. 

La toma de muestra de sangre no deberá ser del cordón umbilical; se deberá correr prueba treponémica, si la no treponémica es positiva para correlacionar con la clínica. En RN con IgM positiva se confirma diagnóstico de sífilis congénita. 

 

Un resultado IgM negativo no puede excluir el diagnóstico de sífilis congénita, particularmente en casos de infección temprana.

 

En niños menores de seis meses no tratados, el resultado "no reactivo" de las pruebas ΠΟ treponémicas (VDRL, PRP), permite excluir el diagnóstico de sífilis congénita

 

La relación de títulos del recién nacido títulos maternos no se recomienda como prueba diagnóstica de sífilis congénita.

 

Al tener el recurso de la prueba de IgM sérica (Inmunoblot) para el RN, si hay datos sugestivos de neurosífilis, no es necesario realizar punción lumbar, pues si la prueba es positiva, debe administrar tratamiento para neurosífilis y al ser negativa descarta la enfermedad.

 

En niños sintomáticos en quienes no tenemos disponible IgM (inmunoblot), realizar punción lumbar y de ser posible, determinar PCR para confirmar el diagnóstico.

 

La punción lumbar no esta indicada en pacientes asintomáticos con VDRL negativo, en sangre periférica. 

Las indicaciones de punción lumbar en sífilis latente son las siguientes: 

• Signos neurológicos u oftalmológicos
• Datos clínicos auditivos
• Falla al tratamiento
• Con infección con VIH

 

Si el LCR está visiblemente contaminado con sangre y el resultado del VDRL tanto en LCR como en sangre es reactivo, la punción debe repetirse. 

 

Si el LCR inicial está visiblemente contaminado con sangre, deseche esa muestra y espere a que el líquido aclare y éste podrá ser evaluado para la determinación de VDRL

 

Para hacer el diagnóstico de neurosífilis en niños, debe interpretarse el resultado de la serología en LCR en conjunto con el examen bioquímico del LCR, así como cuadro clínico, síntomas y signos. Considerar los siguientes criterios: 

• TPHA/TPPA/MHA-P y / o FTA-ABS prueba positiva 
• Aumento del número de células mononucleares (5-10/mm³) y VDRL/RPR positivo

 

Ninguna prueba de laboratorio o hallazgo clínico único, hace el diagnóstico de neurosífilis en niños. El número de células mononucleares puede ser normal en caso de tabes dorsal.

 

Una cuenta de leucocitos en LCR mayor de 25 celulas/mm³ y de proteínas de más de 0.15g/l, así como VDRL positivo en LCR, ha mostrado baja sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de neurosífilis. 

 

Si hay disponibilidad de IgM para el diagnóstico de lactantes con sospecha de sífilis congénita, no realizar punción lumbar, ya que un valor positivo de IgM en suero hace el diagóstico de neurosífilis.

 

La radiografía de tórax esta indicada en:

Recién nacido con sospecha de sífilis congénita para búsqueda de neumonía alba. 

Pacientes con sífilis tardía y con signos de enfermedad aórtica.

 

La apariencia clásica radiográfica es la opacificación completa de ambos campos pulmonares "neumonia alba" En el seguimiento de los niños que tuvieron sífilis congénita, el 10% pueden tener enfermedad pulmonar crónica.

 

En la sífilis tardía, se puede observar afección cardiovascular 10 a 30 años después del inicio de la infección, pudiéndose manifestar con inflamación de la aorta (usualmente ascendente), y un cuadro clínico compatible con dolor subesternal, regurgitación aórtica, falla cardíaca, estenosis coronaria, angina y aeurismas.

 

Se recomienda tomar radiografía de tórax en pacientes con sífilis tardía y con datos de enfermedad aórtica.

Para sífilis congénita probable o probada, en las primeras 4 semanas de vida, el tratamiento consiste en penicilina G sódica cristalina 50,000U/kg/dosis intravenosa cada 12 horas en los primeros 7 días de vida y cada 8 horas después del séptimo día de vida, hasta completar 14 días de tratamiento. Tratamiento alternativo, penicilina G sódica cristalina 50,000U/kg/día en monodosis intramuscular, hasta completar 14 días.

 

Para niños de 4 semanas de vida o mayores, el tratamiento es penicilina G sódica cristalina cada 6 horas I.V hasta completar 14 días de tratamiento. 

 

En el manejo de un recién nacido asintomático de alto riesgo (hijo de madre con antecedente de tratamiento inadecuado, no tratamiento, tratamiento insuficiente, tratamiento fallido, tratamiento adecuado menor a un mes cerca del parto o tratamiento con régimen distinto a penicilina, madres con títulos ≥ 1:32 no tratadas), se indica un régimen completo de penicilina G sódica cristalina cuando no está asegurado su seguimiento antes de su egreso hospitalario. En caso de tener asegurado un seguimiento adecuado, puede considerarse dosis única de penicilina G benzatínica (50,000U/Kg I.M.)

 

La certeza del seguimiento del RN es un factor importante a considerar para elegir el tratamiento. 

Lactantes y niños con involucro neurológico deben tratarse con penicilina cristalina 200,000 300,000U/kg por día, intravenoso (administrado cada 6hrs) por 14 días. Este régimen puede ser usado para tratar niños de más de un año de edad, con sífilis congénita tardía o no tratada previamente.

 

 

Lactantes y niños deberán ser tratados con penicilina cristalina 200,000-300,000U/kg por día, intravenoso (administrado cada 6hrs) por 10 días.

Los lactantes sero-reactivos (IgG, VDRL o RPR positivo) deben tener un seguimiento cuidadoso con examen físico y serológico al mes, a los dos meses, a los 4 meses, a los 6 meses y continuar cada 2 meses hasta verificar que los anticuerpos maternos han desaparecido.

 

En caso de tener una IgM positiva al nacimiento, se debe iniciar tratamiento y el seguimiento se programa para seguimiento clínico en el primer mes, segundo, tercero, sexto y doceavo para evaluar la respuesta al tratamiento.

 

 

Los niños diagnosticados con neurosífilis deben ser sometidos a punción lumbar a intervalos de 6 meses, hasta que el líquido céfalo-raquídeo (LCR) sea normal. La persistencia de VDRL positivo en LCR obliga a un retratamiento.

 

Debe verificarse la disminución de los títulos de VDRL a los 6 meses y al año. Si los títulos no disminuyen al menos 4 veces después de 12 meses, el paciente requiere re-tratamiento.

 

El seguimiento debe incluir: 

Pruebas serológicas no treponémicas Respuesta al tratamiento:

• Resolución de lesiones clínicas 
• Disminución de los títulos de VDRL (hasta 4 veces) a los 6 meses después del tratamiento. 
• Se recomienda usar la prueba inicial para seguimiento 
• Las pruebas treponémicas persisten positivas de por vida 
• No deben realizarse pruebas treponémicas, ni para escrutinio ni para seguimiento. 
• Una prueba treponémica positiva después dieciochoavo mes de vida confirma sífilis

Ante la sospecha de un cuadro de sífilis congénita, por antecedentes epidemiológicos o hallazgos clínicos, el médico general debe enviar al paciente a un hospital de segundo nivel (que cuente con pediatra capacitado o infectólogo, así como laboratorio que realize pruebas no treponémicas).

 

Una vez confirmado el caso, la presencia de compromiso neurológico, hematológico, respiratorio y/o hemodinámico, requerirá de manejo intrahospitalario.

 

Ante la presencia de pénfigo palmoplantar o rinitis sanguinolenta, se requerirá aislamiento de gota.

 

Se recomienda aislamiento de gota (manejo con guantes, bata, cubrebocas, cuarto aislado) a los pacientes en se sospecha de sifilis congénita y mantener este aislamiento hasta 24 horas después de iniciado el tratamiento antibiótico.